342Mittelmeerfieber, familiäres

Orphanet 2026

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Krankheit

Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

E85.0

Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E85.0Nichtneuropathische heredofamiliäre AmyloidoseChronischeMorbi-RSA’25

I90488Arthritis bei familiärem Mittelmeer-Fieber
I119753Benigne paroxysmale Peritonitis
I119754Benigne rekurrierende Polyserositis
I119889Familiäre Form der paroxysmalen Polyserositis
I84332Familiäres Mittelmeer-Fieber
I119339FMF [Familiäres Mittelmeer-Fieber]
I78767Paroxysmal familiäre Peritonitis
I96738Paroxysmale familiäre benigne Peritonitis
I78772Periodische familiäre Peritonitis
I79000Periodische Polyserositis
I71455Periodisches Mittelmeer-Fieber

Synonyme5

FMF

Periodische Krankheit

Peritonitis, benigne paroxysmale

Polyserositis, benigne rekurrierende

Polyserositis, paroxysmale, familiäre Form

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E85.0Nichtneuropathische heredofamiliäre AmyloidoseChronischeMorbi-RSA’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

134610 249100

ICD-11 der WHO

4A60.0

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte