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29072Phäochromozytom-Paragangliom-Syndrom, hereditäres

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
ICD:C74.1C75.5D35.0Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)3

C74.1Bösartige Neubildung: NebennierenmarkMorbi-RSAATC: 26’25
  • I130191Malignes familiäres Phäochromozytom
C75.5Bösartige Neubildung: Glomus aorticum und sonstige ParaganglienMorbi-RSA⚖ 2ATC: 26’25
  • I130192Malignes familiäres Paragangliom
D35.0Gutartige Neubildung: NebenniereMorbi-RSA
  • I130190Familiäres Phäochromozytom

Synonyme1

Phaeochromozytom-Paragangliom-Syndrom, familiäres

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet4

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

C74.1Bösartige Neubildung: NebennierenmarkMorbi-RSAATC: 26’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
C75.5Bösartige Neubildung: Glomus aorticum und sonstige ParaganglienMorbi-RSA⚖ 2ATC: 26’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
D35.0Gutartige Neubildung: NebenniereMorbi-RSA
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
D35.6Gutartige Neubildung: Glomus aorticum und sonstige ParaganglienMorbi-RSA
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
115310168000171300601650605373614165618464618475
ICD-11 der WHO
5A75
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte