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573163Phaeochromozytom-Paragangliom-Syndrom

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD:C74.1D35.0Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2

C74.1Bösartige Neubildung: NebennierenmarkMorbi-RSAATC: 26’25
  • I20094Malignes Phäochromozytom
D35.0Gutartige Neubildung: NebenniereMorbi-RSA
  • I21276Phäochromozytom

Untergeordnete Einträge4

94080
Paragangliom, nicht-funktionellesICD: D44.7Paragangliom, nicht-sezernierendes
29072
Phäochromozytom-Paragangliom-Syndrom, hereditäresICD:C74.1C75.5D35.0Phaeochromozytom-Paragangliom-Syndrom, familiäres
324299
Polyzythämie-Phäochromozytom-/Paragangliom-Syndrom, EPAS1-assoziiertsICD: D75.1Paragangliom-Somatostatinom-Polyzythämie-Syndrom · EPAS1-assoziiertes Polyzythämie-PPGL-Syndrom
276621
Sporadisches Phaeochromozytom/sezernierendes ParagangliomICD:C74.1D35.0

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte