2820Spastische Paraplegie-Nephritis-Schwerhörigkeit-Syndrom

Orphanet 2026

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Klinisches Syndrom

Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

G11.4

Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

historisch

Orphanet pflegt diesen Eintrag nicht mehr — er wurde zurückgezogen, durch einen anderen ersetzt oder nicht weitergeführt. Er bleibt hier verzeichnet, damit ältere Dokumentation lesbar bleibt; für eine Neukodierung ist er nicht zu verwenden.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

G11.4Hereditäre spastische ParaplegieChronischeMorbi-RSA’25

I130091Syndrom der spastischen Paraplegie mit Nephritis und Schwerhörigkeit

Synonyme1

Fitzsimmons-Walson-Mellor-Syndrom

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

G11.4Hereditäre spastische ParaplegieChronischeMorbi-RSA’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

182690

ICD-11 der WHO

LD2H.Y

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte