169355 Immundefekt-Syndrom mit Autoimmunität

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge12

275523
Autoimmun-lymphoproliferative Krankheit vom Typ DianzaniICD: D47.7DALD
3261
Autoimmun-lymphoproliferatives SyndromICD: D47.9ALPS · Canale-Smith-Syndrom · +1
436159
Autoimmun-lymphoproliferatives Syndrom durch CTLA4-HaploinsuffizienzICD: D47.7ALPS durch CTLA4-Haploinsuffizienz · CHAI · +1
275517
Autoimmun-lymphoproliferatives Syndrom mit rezidivierenden Infekten durch CASP8-DefizienzICD: D47.7ALPS-rezidivierende virale Infektionen aufgrund von CASP8-Mangel · CEDS · +2
306550
FADD-abhängiger ImmundefektICD: D82.8
658946
Früh einsetzende Immundysregulation mit Autoimmunität durch partiellen DOCK11-MangelICD: M35.8DOCK11-Defizienz, partielle
169100
Immundefekt durch CD25-MangelICD: D81.8Defekt der Interleukin-2-Rezeptor-alpha-Kette
699590
Immundysregulation mit Immundefekt durch AIOLOS-HaploinsuffizienzICD: D84.8
37042
Immundysregulation-Polyendokrinopathie-Enteropathie-Syndrom, X-chromosomalesICD: E31.0Enteropathie, autoimmune, Typ 1 · IPEX
268114
RAS-assoziierte autoimmun-lymphoproliferative KrankheitICD: D47.9RALD
438159
STAT3-assoziierte früh beginnende multisystemische AutoimmunkrankheitICD: M35.8
619948
Syndrom der früh einsetzenden Autoimmunität mit Autoinflammation und Immundefekt durch SOCS1-HaploinsuffizienzICD: M35.8SOCS1-assoziiertes autoinflammatorisches Syndrom

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
4A01.21
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte