Die Orpha-Kennnummer benennt eine Seltene Erkrankung dort, wo die ICD-10-GM sie nicht benennen kann: rund 6.000 der hier verzeichneten Krankheiten teilen sich wenige Sammelschlüsselnummern. Seit dem 1. April 2023 ist sie im Krankenhaus zusätzlich zur ICD-10-GM zu übermitteln; welche Kennnummer zu welcher Schlüsselnummer gehört, legt die amtliche Datei Alpha-ID-SE des BfArM fest.
98050 Allergische Krankheit, selteneFachgebiet
97966 Augenkrankheit, selteneFachgebiet
97978 Endokrine Krankheit, selteneFachgebiet
97935 Gastroenterologische Krankheit, selteneFachgebiet
97992 Hämatologische Krankheit, selteneFachgebiet
89826 Hautkrankheit, selteneFachgebiet
98028 Herz-Kreislaufsystemstörung, selteneFachgebiet
97929 Herzkrankheit, selteneFachgebiet
98004 Immunkrankheit, selteneFachgebiet
68416 Infektionskrankheit, selteneFachgebiet
98047 Infertilität, selteneFachgebiet
93419 Knochenkrankheit, selteneFachgebiet
98053 Krankheit, genetisch bedingteFachgebiet
57146 Leberkrankheit, selteneFachgebiet
98006 Neurologische Krankheit, selteneFachgebiet
93626 Nierenkrankheit, selteneFachgebiet
98026 Odontologische Krankheit, selteneFachgebiet
98036 Otorhinolaryngologische Krankheit, selteneFachgebiet
68367 Seltene angeborene StoffwechselstörungFachgebietSeltene Stoffwechselkrankheit
96344 Seltene gynäkologische oder geburtshilfliche KrankheitFachgebiet
97965 Seltene Krankheit der HerzchirurgieFachgebiet
68329 Seltene Krankheit der Maxillo-fazialen ChirurgieFachgebiet
97962 Seltene Krankheit der ThoraxchirurgieFachgebiet
108999 Seltene Krankheit durch toxische EffekteFachgebiet
565779 Seltene Krankheit zur potentiellen Transplantation indiziert oder Komplikation nach TransplantationFachgebiet
165711 Seltene Krankheiten der AbdominalchirurgieFachgebiet
250908 Seltene neoplastische KrankheitFachgebietSeltene Tumorkrankheit
97955 Seltene respiratorische KrankheitFachgebiet
98023 Seltene systemische oder rheumatologische KrankheitFachgebiet
280342 Seltene systemische oder rheumatologische Krankheit der KindheitGruppe
93890 Seltener Entwicklungsdefekt während der EmbryogeneseFachgebiet
52662 Teratologische Krankheit, selteneFachgebietEmbryofetopathie, erworbene · Teratologie
101433 Urogenitale Krankheit, selteneFachgebiet
SONSTIGE Ohne Zuordnung einer KlassifikationGruppe
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte