Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C16.0+33
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
C56Bösartige Neubildung des OvarsweiblichMorbi-RSA’25SEG4-KDE:544ATC:26’25
I135122Ovarialkarzinom bei Lynch-Syndrom
C61Bösartige Neubildung der Prostatamännlich30 – 124Morbi-RSA’25SEG4-KDE:369ATC:26’25
I136773Prostatakarzinom bei Lynch-Syndrom
C68.9Bösartige Neubildung: Harnorgan, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I135143Urothelkarzinom bei Lynch-Syndrom
C71.9Bösartige Neubildung: Gehirn, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I136774Glioblastom des Gehirns bei Lynch-Syndrom
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet4
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte