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109009Syndrome mit Extremitätenfehlbildung als Hauptmerkmal

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge5

3294
Anomalien der FingerstrecksehnenICD: Q74.0historischHapnes-Boman-Skeie-Syndrom
109007
Arthrogrypose-SyndromGruppe
1927
Emery-Nelson-SyndromICD: Q87.8historischHand- und Fußdeformitäten - flaches Gesichtsprofil
1325
Kamptodaktylie-Taurinurie-SyndromICD: Q68.1historischFamiliäre Streblodaktylie mit Aminoazidurie
465824
Syndrom der fetalen EinkapselungICD: Q87.8

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

Q87.2Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der ExtremitätenCCL:234Morbi-RSA⚖ 1
exaktDer ICD-Kode meint dieselbe Krankheit.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte