DRGSystemDeutschland

Q87.2Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Sonstige Erkrankungen des Muskel-Skelett-Systems — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 51
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 51 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Holt-Oram-Syndrom

Klippel-Trénaunay- (Weber-) Syndrom

Nagel-Patella-Syndrom

Rubinstein-Taybi-Syndrom

Sirenomelie

TAR-Syndrom [Radiusaplasie-Thrombozytopenie-Syndrom]

VATER-Syndrom

Alphabetisches Verzeichnis74

Adams-Oliver-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2974
Akrorenales Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2971
Al-Awadi-Raas-Rothschild-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22879
Angio-osteo-hypertrophisches Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2
Antekubitales Pterygium-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22987
Aphalangie mit Syndaktylie und Mikrozephalie
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.21113
Atriodigitale Dysplasie Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2392
Atriodigitale Dysplasie Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.21342
Atriodigitale Dysplasie vom slowenischen Typ
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2168796
Bartsocas-Papas-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.21234
Brachydaktylie mit langem Daumen
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22946
CATSHL [Kampodaktylie, Hochwuchs, Skoliose, Hörverlust]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.285164
Collins-Pope-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22412
CTNNB1-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2404473
Hecht-Scott-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22492
Herz-Hand-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2228184
▸ noch 58 Einträge
Herz-Hand-Syndrom Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2392
Herz-Hand-Syndrom Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.21350
Herz-Hand-Syndrom Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.21342
Herz-Hand-Syndrom vom slowenischen Typ
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2168796
Holt-Oram-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2392
Illum-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.21150
Inverses Klippel-Trenaunay-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.290308
Jancar-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.21891
Kardiomeles Syndrom Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.21342
Kardioskelettales Syndrom Typ Kuwait
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.21354
Klippel-Trénaunay-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.290308
Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2
Kozlowski-Krajewska-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.23082
Laurin-Sandrow-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22378
Limb-Mammary-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.269085
Mamma-Finger-Nagel-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2238744
Metaphysäre Dysostose mit Intelligenzminderung und Schallleitungsschwerhörigkeit
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22502
Mietens-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22557
Mietens-Weber-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22557
Nagel-Patella-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22614
Offener Ductus arteriosus mit bikuspider Aortenklappe und Handfehlbildungen
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2228190
Osteoonychodysostose
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22614
Osteoonychodysplasie
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22614
Parkes-Weber-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.290307
Piussan-Lenaerts-Mathieu-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.21078
Präaxiales Brachydaktylie-Syndrom Typ Temtamy
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2363417
Radioulnare Synostose mit amegakaryozytischer Thrombozytopenie
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.271289
Rubinstein-Taybi-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2783
Rubinstein-Taybi-Syndrom durch CREBBP-Genmutation
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2353277
Rubinstein-Taybi-Syndrom durch EP300-Genmutation
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2353284
Sirenomelie
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.23169
Sirenomelie-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.23169
Stoll-Lévy-Francfort-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2
Syndrom der Intelligenzminderung mit peripherer Spastik und exsudativer Vitreoretinopathie
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2404473
Syndrom der Polydaktylie mit Myopie
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22917
Syndrom der postaxialen Polydaktylie mit dentalen und vertebralen Anomalien
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22916
Syndrom der postaxialen Polydaktylie mit Intelligenzminderung
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22920
Syndrom der präaxialen Polydaktylie mit Kolobomen und Intelligenzminderung
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22921
Syndrom der Radiusaplasie mit anogenitalen Anomalien
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.23016
Syndrom der Radiushypoplasie mit triphalangealem Daumen, Hypospadie, Progenie und maxillärem Diastema
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22252
Syndrom der schweren Intelligenzminderung mit progressiver spastischer Diplegie
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2404473
Syndrom der Skalpdefekte mit postaxialer Polydaktylie
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.21003
Syndrom der Spalthand mit Spaltfuß und Schwerhörigkeit
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.271271
Syndrom der spiegelbildlichen Polydaktylie mit vertebralen Segmentierungsdefekten und Extremitätenanomalien
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.23004
Syndrom der terminalen Knochendysplasie mit Pigmentstörungen
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.288630
Syndrom der tibialen Hemimelie mit Polysyndaktylie und triphalangealem Daumen
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2988
Syndrom der Ulnahypoplasie mit Intelligenzminderung
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22249
Tabatznik-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.21350
TAR-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.23320
Thrombozytopenie mit Radiusaplasie [TAR]
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.23320
Thrombozytopenie-Radiusaplasie-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.23320
Turner-Kieser-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.22614
VACTERL-Assoziation [Vertebraldefekte, Analatresie, kardiale Anomalien, Tracheo-Ösophageal-Fistel mit Ösophagusatresie, renale und Extremitätenanomalien]
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2887
VACTERL-Syndrom [Vertebraldefekte, Analatresie, kardiale Anomalien, Tracheo-Ösophageal-Fistel mit Ösophagusatresie, renale und Extremitätenanomalien]
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2887
VATER-Assoziation [Vertebraldefekte, Analatresie, kardiale Anomalien, Tracheo-Ösophageal-Fistel mit Ösophagusatresie, renale und Radiusdysplasie]
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2887
VATER-Syndrom [Vertebraldefekte, Analatresie, kardiale Anomalien, Tracheo-Ösophageal-Fistel mit Ösophagusatresie, renale und Radiusdysplasie]
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.2887
Waardenburg-Anophthalmie-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.21106
Herz-Hand-Syndrom vom slowenischer Typ
zurückgezogenPrimärschlüsselPrimär†:Q87.2

Seltene Erkrankungen (Orpha)51

974
Adams-Oliver-SyndromAOS · Aplasia cutis congenita mit Anomalien der distalen Gliedmaßen · +3
971
Akrorenales Syndrom
1113
Aphalangie-Syndaktylie-Mikrozephalie-Syndrom
1150
Arthrogryposis multiplex congenita-Whistling-face-SyndromIllum-Syndrom
1234
Bartsocas-Papas-SyndromPopliteales Pterygium-Syndrom, autosomal-rezessives · Popliteales Pterygium-Syndrom, letaler Typ
2492
FATCO-SyndromFibula-Aplasie-Tibiale Kampomelie-Oligosyndaktylie-Syndrom · Hecht-Scott-Syndrom
3016
Fehlender Radius-anogenitalen Anomalien-Syndromhistorisch
228184
Herz-Hand-SyndromGruppeDysplasie, atriodigitale
1350
Herz-Hand-Syndrom Typ 2historischTabatznik-Syndrom
1342
Herz-Hand-Syndrom Typ 3historischAtriodigitale Dysplasie Typ 3 · Herz-Hand-Syndrom, spanische Form · +1
168796
Herz-Hand-Syndrom, slowenischer TypAtriodigitale Dysplasie vom slowenischen Typ · Kardiale Reizleitungsstörungen-dilatative Kardiomyopathie-Brachydaktylie-Syndrom
1354
Herzfehler-Extremitätenverkürzung-SyndromhistorischSyndrom der Herzfehlbildung mit Gliedmaßenverkürzung
392
Holt-Oram-SyndromDysplasie, atriodigitale, Typ 1 · HOS · +1
2412
Hüftdislokation-Dysmorphie-SyndromCollins-Pope-Syndrom
404473
Intelligenzminderung-Augenanomalien-Mikrozephalie-periphere Spastik-SyndromCTNNB1-NDD · CTNNB1-assoziierte neurologische Entwicklungsstörung · +2
3082
Intelligenzminderung-Polydaktylie-unkämmbare Haare-SyndromKozlowski-Krajewska-Syndrom
▸ noch 35 Einträge
1891
Intelligenzminderung-spastische Paraplegie-Ektrodaktylie-SyndromhistorischJancar-Syndrom · Syndromale Intelligenzminderung mit Spastik und distalen transversalen Defekten der Gliedmaßen
85164
Kamptodaktylie-Hochwuchs-Skoliose-Hörverlust-SyndromCATSHL-Syndrom
90308
Klippel-Trénaunay-SyndromCLVM mit segmentaler Verteilung · KTS · +2
1003
Kopfhautdefekte-postaxiale Polydaktylie-Syndromhistorisch
2378
Laurin-Sandrow-SyndromFüße und Hände, spiegelbildliche - Nasenanomalien · Sandrow-Syndrom
69085
Limb-Mammary-SyndromLMS
238744
Mammary-digital-nail-SyndromMDN-Syndrom · Mamma-Finger-Nagel-Syndrom · +1
2502
Metaphysäre Dysostose-Intelligenzminderung-Schallleitungsschwerhörigkeit-Syndromhistorisch
2557
Mietens-SyndromIntelligenzminderung Typ Mietens-Weber
1106
Mikrophthalmie mit GliedmaßenanomalienAnophthalmie mit Anomalien der Gliedmaßen · Anophthalmie-Syndaktylie-Syndrom · +3
2614
Nagel-Patella-SyndromOsteoonychodysplasie · Turner-Kieser-Syndrom
2920
Oliver-SyndromhistorischPostaxiale Polydaktylie mit Intelligenzminderung
90307
Parkes-Weber-Syndrom
228190
Persistierender Ducuts arteriosus-bikuspide Aortenklappe-Handanomalien-SyndromhistorischOffener Ductus arteriosus - bikuspide Aortenklappe - Handfehlbildungen
2879
Phokomelie Typ SchinzelAl-Awadi/Raas-Rothschild-Syndrom · Apoplasie/Hypoplasie von Gliedmaßen und Becken · +2
2917
Polydaktylie - MyopiehistorischCzeizel-Brooser-Syndrom
2916
Polydaktylie, postaxiale - dentale und vertebrale Anomalienhistorisch
2921
Präaxiale Polydaktylie-Kolobom-Intelligenzminderung-SyndromhistorischPfeiffer-Mayer-Syndrom
2987
Pterygium-Syndrom, antekubitales
71289
Radioulnare Synostose-amegakaryozytische Thrombozytopenie-SyndromATRUS-Syndrom · Syndrom der Radioulnar-Synostose mit amegakaryozytärer Thrombozytopenie
2252
Radiushypoplasie-triphalangeale Daumen-Hypospadie-Progenie-maxilläres Diastema-SyndromSchmitt-Gillenwater-Kelly-Syndrom
783
Rubinstein-Taybi-SyndromSyndrom der breiten Daumen und Großzehen
353277
Rubinstein-Taybi-Syndrom durch CREBBP-GenmutationSubtyp
353284
Rubinstein-Taybi-Syndrom durch EP300-HaploinsuffizienzSubtyp
3169
Sirenomelie
71271
Spalthand - Spaltfuß - Schwerhörigkeit
1078
Steifer Daumen-Brachydaktylie-Intelligenzminderung-SyndromhistorischPiussan-Lenaerts-Mathieu-Syndrom
2946
Syndrom der Brachydaktylie mit langem Daumenhistorisch
3004
Syndrom der Spiegelpolydaktylie mit hypersegmentalen Wirbelköpern und Extremitätenanomalienhistorisch
363417
Temtamy präaxiales Brachydaktylie-Syndrom
88630
Terminale Knochendysplasie-Pigmentstörung-Syndrom
3320
Thrombozytopenie-Radiusaplasie-SyndromTAR-Syndrom
988
Tibia-Hemimelie-Polysyndaktylie-triphalangealer Daumen-SyndromTibia-Agenesie-Polysyndaktylie-Syndrom · Tibia-Aplasie-Polysyndaktylie-Syndrom · +1
2249
Ulnahypoplasie-Intelligenzminderung-Syndromhistorisch
887
VACTERL/VATER-AssoziationVACTERL-Assoziation · VATER-Assoziation

Änderungen

2010Bestand
Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte