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9078346,XY-DSD durch Testosteron-Synthese-Defekt

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge3

90786
46,XY-DSD durch Defekt der adrenalen und testikulären SteroidogeneseGruppeStörung der Geschlechtsentwicklung 46,XY durch Defekt der adrenalen und testikulären Steroidogenese
90787
46,XY-DSD durch testikulären Steroidogenese-DefektGruppeStörung der Geschlechtsentwicklung 46,XY durch testikulären Steroidogenese-Defekt
325511
Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY, durch Cholesterol-Synthese-DefektGruppe46,XY DSD durch Cholesterol-Synthese-Defekt

Synonyme1

Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY durch Störung der Testosteron-Biosynthese

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte