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9078646,XY-DSD durch Defekt der adrenalen und testikulären Steroidogenese

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge3

90790
Nebennierenhyperplasie, kongenitale lipoide, durch STAR-MangelICD: E25.08CLAH · LCAH
90793
Nebennierenhyperplasie, kongenitale, durch 17-alpha-Hydroxylase-MangelICD: E25.08CAH durch 17-alpha-Hydroxylase-Mangel · Kombinierter 17-Hydroxylase/17,20-Lyase-Mangel · +1
168558
Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY - Nebenniereninsuffizienz, durch CYP11A1-MangelICD: E25.08XY-Geschlechtsumkehr - Nebennierenversagen

Synonyme1

Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY durch Defekt der adrenalen und testikulären Steroidogenese

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte