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325357Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY, bei gestörter Androgenproduktion

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge4

90783
46,XY-DSD durch Testosteron-Synthese-DefektGruppeStörung der Geschlechtsentwicklung 46,XY durch Störung der Testosteron-Biosynthese
755
Leydig-Zell-HypoplasieICD: E34.5946,XY DSD durch LH-Resistenz oder LHB-Mangel · Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY, durch LH-Resistenz oder LHB-Mangel · +1
98086
Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY, durch Defekt des Testosteron-Stoffwechsels im peripheren GewebeGruppe46,XY-DSD durch Defekt des Testosteron-Stoffwechsels im peripheren Gewebe
443090
Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY, durch Dihydrotestosteron Back-Door-Pathway-BiosynthesedefektGruppe

Synonyme1

46,XY-DSD durch Störung der Androgenproduktion

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte