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325351Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY, endokrinen Ursprungs

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge4

754
AndrogeninsensitivitätssyndromGruppeICD:E34.59Q56.1AIS · Androgen-Resistenz-Syndrom · +4
2856
Müller-Gang-PersistenzsyndromICD: Q55.8Müller-Gang, persistierender · Müllersche Derivative, persistierende · +1
325357
Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY, bei gestörter AndrogenproduktionGruppe46,XY-DSD durch Störung der Androgenproduktion
325537
Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY, induziert durch mütterliche Exposition mit endokrinen DisruptorenGruppe46,XY DSD induziert durch mütterliche Exposition mit endokrinen Disruptoren

Synonyme1

46,XY-DSD, endokrine

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte