Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C88.70+3
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)4
C88.70Sonstige bösartige immunproliferative Krankheiten: Ohne Angabe einer kompletten RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133680Polymorphe posttransplantations-lymphoproliferative Krankheit in partieller Remission
I131005Polymorphe posttransplantations-lymphoproliferative Krankheit ohne Angabe einer Remission
I133681PTLD [Post-Transplant Lymphoproliferative Disorder], polymorph, ohne Angabe einer kompletten Remission
C88.71Sonstige bösartige immunproliferative Krankheiten: In kompletter RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I131830Polymorphe posttransplantations-lymphoproliferative Krankheit in kompletter Remission
I133682PTLD [Post-Transplant Lymphoproliferative Disorder], polymorph, in kompletter Remission
D47.7Sonstige näher bezeichnete Neubildungen unsicheren oder unbekannten Verhaltens des lymphatischen, blutbildenden und verwandten GewebesMorbi-RSA’25ATC:26’25
I131006Frühe Läsion einer posttransplantations-lymphoproliferativen Krankheit
D47.9Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens des lymphatischen, blutbildenden und verwandten Gewebes, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
D47.9Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens des lymphatischen, blutbildenden und verwandten Gewebes, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte