DRGSystemDeutschland

335Fibrinogen-Mangel, kongenitaler

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
D68.20
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

D68.20Hereditärer Faktor-I-MangelMorbi-RSA25ZE2026-97
  • I64331Hereditäre Fibrinopenie
  • I70978Hereditärer Faktor-I-Mangel
  • I77234Hereditärer Fibrinogenmangel
  • I71176Kongenitale Fibrinogenopenie
  • I70979Kongenitaler Faktor-I-Mangel
  • I77235Kongenitaler Fibrinogenmangel

Untergeordnete Einträge4

98880
Afibrinogenämie, familiäreSubtypD68.20
98881
Dysfibrinogenämie, familiäreSubtypD68.20
248408
Hypodysfibrinogenämie, familiäreSubtyp
101041
Hypofibrinogenämie, familiäreSubtypD68.20

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

D68.2-Hereditärer Mangel an sonstigen GerinnungsfaktorenMorbi-RSA25Ambulant 4-stellig
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
ICD-11 der WHO
3B14.0
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte