Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-Gruppe
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.
EBV-induzierte lymphoproliferative Erkrankung durch CD137-MangelD82.3Epstein-Barr-Virus assoziierte lymphoproliferative Erkrankung aufgrund CD137-Defizienz
EBV-induzierte lymphoproliferative Erkrankung durch RASGPR1-MangelD82.3Epstein-Barr-Virus assoziierte lymphoproliferative Erkrankung aufgrund RASGPR1-Defizienz
EBV-Suszeptibilität mit hämophagozytischer Lymphohistiozytose als HauptmerkmalGruppeEpstein-Barr-Virus-Suszeptibilität mit hämophagozytischer Lymphohistiozytose als Hauptmerkmal
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte