Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C71.0+10
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)11
C71.0Bösartige Neubildung: Zerebrum, ausgenommen Hirnlappen und VentrikelMorbi-RSA’25ATC:26’25
I135969Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten des Zerebrums
I135974Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten des Hirnstamms
I134985Ependymoblastom des vierten Ventrikels
I135037Medulloepitheliom des Hirnstamms
C71.8Bösartige Neubildung: Gehirn, mehrere Teilbereiche überlappendMorbi-RSA’25ATC:26’25
I135975Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten des Gehirns, mehrere Teilbereiche überlappend
I134986Ependymoblastom des Gehirns, mehrere Teilbereiche überlappend
I135039Medulloepitheliom des Gehirns, mehrere Teilbereiche überlappend
C71.9Bösartige Neubildung: Gehirn, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I135836Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten
I10156Ependymoblastom
C72.9Bösartige Neubildung: Zentralnervensystem, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I129008Medulloepitheliom des Zentralnervensystems
Synonyme1
ETMR
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
C71.9Bösartige Neubildung: Gehirn, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte