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595351Epidermolysis bullosa simplex mit extrakutaner Beteiligung

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge4

2325
Epidermolysis bullosa simplex mit Anodontie/HypodontieICD: Q81.0EBS mit Anodontie/Hypodontie · Kallin-Syndrom
257
Epidermolysis bullosa simplex mit MuskeldystrophieICD: Q81.0EBS-MD · Gliedergürtelmuskeldystrophie mit Epidermolysis bullosa simplex
158684
Epidermolysis bullosa simplex mit PylorusatresieICD: Q81.0EBS-PA
508529
Intermediäre Epidermolysis bullosa simplex mit KardiomyopathieICD: Q81.0Intermediäre EBS mit Kardiomyopathie

Synonyme1

EBS mit extrakutaner Beteiligung

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte