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595346Epidermolysis bullosa simplex ohne extrakutane Beteiligung

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge9

412181
Epidermolysis bullosa simplex durch BP230-MangelICD: Q81.0EBS durch BP230-Defizienz · Epidermolysis bullosa simplex, DST-assoziierte
412189
Epidermolysis bullosa simplex durch Exophilin 5-MangelICD: Q81.0EBS durch Exophilin 5-Defizienz
79397
Epidermolysis bullosa simplex mit gesprenkelter PigmentierungICD: Q81.0EBS-MP · EDS mit gefleckter Pigmentierung
158681
Epidermolysis bullosa simplex mit ringförmigem Erythema migransICD: Q81.0EBS-migr
79399
Epidermolysis bullosa simplex, generalisierte intermediäre, autosomal-dominanteICD: Q81.0Autosomal-dominante generalisierte EBS, intermediäre Form · Epidermolysis bullosa simplex, Koebner Typ · +1
79396
Epidermolysis bullosa simplex, generalisierte schwereICD: Q81.0EBS, generalisierte schwere · Epidermolysis bullosa simplex Typ Dowling-Meara · +1
89838
Epidermolysis bullosa simplex, generalisierte, autosomal-rezessiveICD: Q81.0EBS, generalisierte, autosomal-rezessive
79400
Epidermolysis bullosa simplex, lokalisierteICD: Q81.0EBS-loc · Epidermolysis bullosa simplex Typ Weber-Cockayne · +1
79401
PLEC-assoziierte intermediäre Epidermolysis bullosa simplex ohne extrakutane BeteiligungICD: Q81.0EBS-O

Synonyme1

EBS ohne extrakutane Beteiligung

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte