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567562Multisystemische Störung mit Glomerulopathie als Hauptmerkmal

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge7

220
Denys-Drash-SyndromICD: N04.1Drash-Syndrom · Wilms Tumor mit Störung der Geschlechtsentwicklung · +1
347
Frasier-SyndromICD: N04.1
69063
Kongenitale membranöse Nephropathie durch Alloimmunisierung gegen fetomaternale anti-neutrale EndopeptidaseICD: P96.0FMAIG · Fetomaternale Alloimmunisierung mit antenatalen Glomerulopathien · +4
2613
Nagel-Patella-Syndrom-ähnliche NierenerkrankungICD: N07.1Salcedo-Syndrom
300333
Nephrotisches Syndrom-Epidermolysis bullosa-sensorineurale Schwerhörigkeit-SyndromICD: Q87.8EBS mit Nephropathie · Epidermolysis bullosa simplex mit Nephropathie · +1
280406
Nephrotisches Syndrom, steroid-resistentes, mit sensorineuraler Hörstörung, familiäre FormICD: N04.1
2670
Pierson-SyndromICD:N04.1N04.8Mikrokorie - kongenitale Nephrose

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte