DRGSystemDeutschland

G31.88Sonstige näher bezeichnete degenerative Krankheiten des Nervensystems

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Morbus Parkinson ohne Dauermedikation / Essentieller Tremor und andere Bewegungsstörungen / Myopathien, andere Erkrankungen der neuromuskulären Synapse und sonstige degenerative Krankheiten des Nervensystems — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
15 – 124
Altersbeschränkung: 15 Jahre – 124 Jahre (Kann-Kriterium). Außerhalb dieses Bereichs erzeugt der Grouper eine Warnung, akzeptiert den Kode aber.
Orpha: 39
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 39 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Infantile neuroaxonale Dystrophie [Seitelberger-Krankheit]

Poliodystrophia cerebri progressiva [Alpers-Krankheit]

Subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie [Leigh-Syndrom]

Diagnosehäufigkeit

Die Statistik weist G31.88 nicht einzeln aus — die Zahlen gehören zu G31.8 mit allen Subkodes.

Rang 1294 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,009 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 74 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr4526192,8 %17,2
1 bis unter 5 Jahre4726213,0 %12,2
5 bis unter 10 Jahre3113182,0 %17,1
10 bis unter 15 Jahre279181,7 %12,3
15 bis unter 18 Jahre259161,6 %13,6
18 bis unter 20 Jahre173141,1 %2,4
20 bis unter 25 Jahre181081,1 %10,3
25 bis unter 30 Jahre13670,82 %16,1
30 bis unter 35 Jahre153120,94 %5,2
35 bis unter 40 Jahre9450,57 %15,8
40 bis unter 45 Jahre14680,88 %21,5
45 bis unter 50 Jahre15870,94 %5,7
50 bis unter 55 Jahre2510151,6 %11,9
55 bis unter 60 Jahre5023273,1 %12,1
60 bis unter 65 Jahre8757305,5 %13,3
65 bis unter 70 Jahre1601194110 %13,4
70 bis unter 75 Jahre2221418114 %14,4
75 bis unter 80 Jahre2911949718 %18,0
80 bis unter 85 Jahre29617612019 %16,7
85 bis unter 90 Jahre15789689,9 %15,3
90 bis unter 95 Jahre2313101,4 %12,3
ab 95 Jahren2110,13 %17,5

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Verweildauer nach Alter: zwischen ⌀ 12,1 Tagen (55 bis unter 60 Jahre) und ⌀ 18,0 Tagen (75 bis unter 80 Jahre).

Behandelnde Fachabteilung’23

4.053 Fälle

Vor allem Neurologie und Allgemeine Psychiatrie (59 % und 22 %)

  • Neurologie59 %2.373
  • Allgemeine Psychiatrie22 %890
  • Innere Medizin7,0 %283
  • Pädiatrie6,1 %248
  • Geriatrie3,6 %145
  • Übrige 18 Abteilungen2,8 %114
▸ Übrige einzeln
  • Sonstige Fachabteilung0,64 %26
  • Gastroenterologie0,39 %16
  • Kardiologie0,35 %14
  • Intensivmedizin0,25 %10
  • Chirurgie0,17 %7
  • Pneumologie0,15 %6
  • Psychosomatik/Psychotherapie0,15 %6
  • Kinderchirurgie0,12 %5
  • Nephrologie0,099 %4
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,074 %3
  • Neonatologie0,074 %3
  • Neurochirurgie0,074 %3
  • Orthopädie0,074 %3
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde0,049 %2
  • Rheumatologie0,049 %2
  • Unfallchirurgie0,049 %2
  • Kinderkardiologie0,025 %1
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,025 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu G31.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis76

Aicardi-Goutières-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8851
Alpers-Huttenlocher-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88726
Alpers-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88726
Alpers-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88726
Angeborene Schwerhörigkeit mit progredienter Leukoenzephalopathie im Erwachsenenalter
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88652532
Autosomal-rezessive zerebrale Atrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88363969
Binswanger-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
CLCN6-assoziierte progressive Neurodegeneration mit peripherer Neuropathie mit Beginn im Kindesalter
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88610573
COX [Cytochrom-C-Oxidase]-Mangel vom französisch-kanadischen Typ
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8870472
Cytochrom-C-Oxidase-Mangel Typ Saguenay-Lac-St.Jean
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8870472
Cytochrom-C-Oxidase-Mangel vom französisch-kanadischen Typ
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8870472
Degeneration der grauen Gehirnsubstanz
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
Familiäre Enzephalopathie mit Neuroserpin-Einschlusskörperchen
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8885110
Familiäre Rückenmarkdegeneration a.n.k.
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
Fettige Nervensystemdegeneration
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
Fettige Rückenmarkdegeneration
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
▸ noch 60 Einträge
Infantile neuroaxonale Dystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8835069
Infantile subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88506
Infantile zerebellar-retinale Degeneration
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88313850
IRF2BPL-assoziiertes Syndrom der regressiven neurologischen Entwicklungsstörung mit Dystonie und Krampfanfällen
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88597623
Kohlschütter-Tönz-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.881946
Kongenitale Laktatazidose Typ Saguenay-Lac-St. Jean
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8870472
Kortikale Degeneration
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
Krankheit der neuronalen intranukleären Einschlusskörperchen
PrimärschlüsselPrimär†:G31.882289
Leigh-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88506
Leigh-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88506
Leigh-Syndrom mit Leukodystrophie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G31.88Primär²†:E75.2506
Leigh-Syndrom vom französisch-kanadischen Typ
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8870472
Leigh-Syndrom vom Saguenay-Lac-St.Jean Typ
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8870472
Maternal vererbtes Leigh-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88255210
MEGDEL [3-Methylglutaconazidurie, Schwerhörigkeit, Enzephalopathie, Leigh-Syndrom-ähnliche Symptome]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88352328
Morbus Leigh [Subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie]
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88506
Motorisches und kognitives Regressionssyndrom mit extrapyramidaler Bewegungsstörung mit Beginn im Kindesalter
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88500180
MTHFS-assoziiertes Syndrom mit Entwicklungsverzögerung, Mikrozephalie, Kleinwuchs und Epilepsie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88597874
Nekrotisierende Enzephalomyelopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
NESCAV [Neurodegeneration, Spastik, cerebelläre Atrophie, kortikale Sehstörung]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88662367
Neurodegeneratives Syndrom durch zerebrale Folattransportstörung
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88217382
PCCA [Progressive zerebro-zerebellare Atrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88247198
PEHO [Progressive Enzephalopathie mit Ödem, Hypsarrhythmie und Optikusatrophie]-ähnliches Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8899807
PEHO [Progressive Enzephalopathie mit Ödem, Hypsarrhythmie und Optikusatrophie]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.882836
Phospholipase-A2-assoziierte Neurodegeneration
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8835069
Poliodystrophia cerebri progressiva infantilis
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
Primäre autoimmune zerebellare Ataxie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88624268
Primäres progredientes Einfrieren des Ganges
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8875567
Primäres progredientes Gang-Freezing
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8875567
PRKAR1B-assoziierte neurodegenerative Demenz mit Intermediärfilamenten
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88412066
Progressive neuronale Degeneration im Kindesalter mit Lebererkrankung
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88726
Progressive sklerosierende Poliodystrophie Alpers
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88726
Progressive zerebro-zerebellare Atrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88247198
Ravine-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8899852
Rückenmarkdegeneration
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
Schwergradige neurologische Entwicklungsstörung mit Fütterproblemen, stereotypen Handbewegungen und bilateraler Katarakt
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88500545
Schwergradiges neurodegeneratives Syndrom mit Lipodystrophie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G31.88Primär²†:E88.1363400
Seitelberger-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8835069
Subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie [Morbus Leigh]
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88506
Subakute nekrotisierende Enzephalopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
Syndrom der früh beginnenden Enzephalopathie mit Hörverlust, Ponshypoplasie und Hirnatrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88500144
Syndrom der früh beginnenden progressiven diffusen Gehirnatrophie mit Mikrozephalie, Muskelschwäche und Optikusatrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88496641
Syndrom der früh beginnenden progressiven Enzephalopathie mit spastischer Ataxie und distaler spinaler Muskelatrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88496756
Syndrom der früh beginnenden progressiven Neurodegeneration mit Blindheit, Ataxie und Spastik
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88352654
Syndrom der globalen Entwicklungsverzögerung mit Sehanomalien, progressiver zerebellarer Atrophie und trunkaler Hypotonie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88480898
Syndrom der infantilen Neurodegeneration mit progressiver Spastik, Intelligenzminderung und Läsion der weißen Substanz
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88641353
Syndrom der progressiven Enzephalopathie mit schwerer Neurodegeneration und Lipodystrophie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G31.88Primär²†:E88.1363400
TANGO2-assoziiertes Syndrom der metabolischen Enzephalopathie mit Arrhythmie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88480864
X-chromosomales neurodegeneratives Syndrom Typ Bertini
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8885334
X-chromosomales neurodegeneratives Syndrom Typ Hamel
PrimärschlüsselPrimär†:G31.8885336
Zerebro-kutanes Syndrom mit Eisenüberladung
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88397922
Zerebro-renales Syndrom Typ Perez
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88505242
Zystische Gehirndegeneration
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
Demenz bei präseniler Gehirnatrophie
Leigh-Syndrom mit Kardiomyopathie
Leigh-Syndrom mit nephrotischem Syndrom
COX [Cytochrom-C-Oxidase]-Mangel vom französisch-kanadischem Typ
zurückgezogenPrimärschlüsselPrimär†:G31.88
ACPHD [Kombinierte zerebelläre und periphere Ataxie, Hörverlust, Diabetes mellitus]-Syndrom
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E10.60Primär²†:G31.88445062
Syndrom der kombinierten zerebellären und peripheren Ataxie mit Hörverlust und Diabetes mellitus
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E10.60Primär²†:G31.88445062
Infantile chronisch-entzündliche Darmerkrankung mit neurologischer Beteiligung
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:K52.8Primär²†:G31.88565788

Seltene Erkrankungen (Orpha)39

51
Aicardi-Goutières-SyndromEnzephalopathie mit Basalganglien-Kalzifikation · Enzephalopathie mit intrakranieller Verkalkung und chronischer CSF-Lymphozytose
726
Alpers-Huttenlocher-SyndromAlpers-Syndrom · Progressive neuronale Degeneration im Kindesalter mit Lebererkrankung · +1
1946
Amelo-zerebro-hypohidrotisches SyndromEpilepsie - Demenz - Amelogenesis imperfecta · Kohlschütter-Tonz-Syndrom
610573
CLCN6-assoziierte progressive Neurodegeneration mit peripherer Neuropathie im Kindesalter
85110
Enzephalopathie mit Neuroserpin-Einschlüssen, familiäre FormFENIB
397922
Ferro-zerebro-kutanes SyndromZerebro-kutanes Syndrom mit Eisenüberladung
496641
Früh beginnende progressive diffuse Gehirnatrophie-Mikrozephalie-Muskelschwäche-Optikusatrophie-Syndrom
352654
Früh beginnende progressive Neurodegeneration-Blindheit-Ataxie-Spastik-SyndromSpastische Paraplegie Typ 79
500144
Früh-beginnende progressive Enzephalopathie-Hörverlust-Ponshypoplasie-Hirnatrophie-SyndromSyndrom der früh einsetzenden progressiven Enzephalopathie mit Hirnatrophie und Spastik · PEBAS
496756
Früh-beginnende progressive Enzephalopathie-spastische Ataxie-distale spinale Muskelatrophie-Syndrom
480898
Globale Entwicklungsverzögerung-Sehanomalien-progressive zerebelläre Atrophie-trunkale Hypotonie-Syndrom
500180
Im Kindesalter beginnendes motorisches und kognitives Regressions-Syndrom mit extrapyramidaler BewegungsstörungCONDBA · Im Kindesalter auftretende Neurodegeneration mit Hirnatrophie
641353
Infantile Neurodegeneration-progressive Spastik-Intelligenzminderung-Läsionen der weißen Substanz-SyndromHPDL-assoziierte Leigh-ähnliche Enzephalopathie · HPDL-assoziierte infantile Neurodegeneration mit progressiver Spastik, Intelligenzminderung und Läsionen der weißen Substanz
597623
IRF2BPL-assoziierte regressive neurologische Entwicklungsstörung-Dystonie-Krampfanfälle-SyndromNEDAMSS
652532
Kongenitale Schwerhörigkeit und fortschreitende Leukoenzephalopathie im ErwachsenenalterDEAPLE · Kongenitale Taubheit und progrediente Leukenzephalopathie im Erwachsenenalter
2289
Krankheit der neuronalen intranukleären Einschlusskörperchen
▸ noch 23 Einträge
70472
Laktatazidose, kongenitale, Typ Saguenay-Lac-St. JeanCOX-Mangel, französisch-kanadischer Typ · Cytochrom-c-Oxidase-Mangel Typ Saguenay-Lac-St.Jean · +4
506
Leigh-SyndromInfantile subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie · Leigh-Krankheit
255210
Leigh-Syndrom, mitochondriale DNA-assoziiertesEnzephalopathie, infantile nekrotisierende subakute, maternal vererbte · Leigh-Krankheit, maternal vererbte · +2
352328
MEGDEL-Syndrom
597874
MTHFS-assoziierte Entwicklungsverzögerung-Mikrozephalie-Kleinwuchs-Epilepsie-Syndrom
662367
NESCAV-SyndromNeurodegeneration-Spastik-Kleinhirnatrophie-kortikale Sehstörungen-Syndrom
217382
Neurodegeneratives Syndrom durch zerebrale FolattransportstörungFolatrezeptor-alpha-Mangel · Folattransportdefizienz, zerebrale · +1
85334
Neurodegeneratives Syndrom, X-chromosomales, Typ Bertini
85336
Neurodegeneratives Syndrom, X-chromosomales, Typ Hamel
99807
PEHO-ähnliches Syndrom
2836
PEHO-SyndromProgressive Enzephalopathie mit Ödemen, Hypsarrhythmie und Optikusatrophie
35069
PLA2G6-assoziierte Neurodegeneration, infantile FormINAD · Infantile PLAN · +3
75567
Primäre fortschreitende Erstarrung der GehbewegungPPFG
412066
PRKAR1B-assoziierte neurodegenerative Demenz mit Intermediärfilamenten
363400
Progressive Enzephalopathie-schwere Neurodegeneration-Lipodystrophie-SyndromCelia-Enzephalopathie · Schweres neurodegeneratives Syndrom durch BSCL2-Mangel
247198
Progressive zerebelläre-zerebrale AtrophiePCCA
505242
Psychomotorische Regression-okulomotorische Apraxie-Bewegungsstörung-Nephropathie-SyndromZerebro-renales Syndrom Typ Perez
99852
Ravine-SyndromProgressive Enzephalopathie mit schwerer infantiler Anorexie · Réunion-Anorexie-unkontrollierbares Erbrechen-Neurologische Symptome-Syndrom
480864
Rezidivierende metabolische enzephalomyopathische Krisen-Rhabdomyolyse-Herzrhythmusstörung-Intelligenzminderung-SyndromTANGO2-assoziierte metabolische Enzephalopathie-Arrhythmie-Syndrom
500545
Schwere neurologische Entwicklungsstörung mit Fütterproblemen-stereotype Handbewegungen-bilateraler Katarakt
624268
Unspezifische autoimmune zerebelläre Ataxie ohne charakteristische AntikörperPACA · Primäre autoimmune zerebelläre Ataxie
313850
Zerebellär-retinale Degeneration, infantileAconitase-Mangel, mitochondrialer
363969
Zerebrale Atrophie, autosomal-rezessive

Änderungen

2010Bestand
Sonstige näher bezeichnete degenerative Krankheiten des Nervensystems

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte