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220402Systemische Sklerose, kutane limitierte

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Klinischer SubtypEin Subtyp einer Krankheit — feiner als die Krankheit, unter der er geführt wird, und ihr gegenüber die genauere Angabe.
ICD: M34.1Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

M34.1CR(E)ST-SyndromCCL:12Morbi-RSAATC: 16’25
  • I28680CREST-Syndrom [Spezialform der progressiven systemischen Sklerose mit Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, Ösophagusdysfunktion, Sklerodaktylie und Teleangiektasie]
  • I129641Limitierte kutane systemische Sklerose
  • I28681Progressive systemische Sklerose mit Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, Ösophagusdysfunktion, Sklerodaktylie und Teleangiektasie [CREST-Syndrom]

Synonyme1

Sklerodermie, kutane limitierte systemische

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

M34.1CR(E)ST-SyndromCCL:12Morbi-RSAATC: 16’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte