90291Systemische Sklerodermie

Orphanet 2026

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Krankheit

Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

M34.2+2

Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)3

M34.2Systemische Sklerose, durch Arzneimittel oder chemische Substanzen induziertChronischeMorbi-RSA’25ATC:16’25

I93124Arzneimittelinduzierte systemische Sklerose
I93151Systemische Sklerose durch chemische Substanz a.n.k.

M34.8Sonstige Formen der systemischen SkleroseChronischeMorbi-RSA’25ATC:16’25

I87864Systemische Sklerose mit Lungenbeteiligung
I87863Systemische Sklerose mit Myopathie
I124830Systemische Sklerose mit Polyneuropathie

M34.9Systemische Sklerose, nicht näher bezeichnetChronischeMorbi-RSA’25ATC:16’25

I20695Diffuse Sklerodermie
I12130Generalisierte Sklerodermie
I65999Sclerodermia diffusa
I20699Systemische Sklerodermie
I6671Systemische Sklerose

Untergeordnete Einträge3

220393

Systemische Sklerose, diffuse kutaneSubtypM34.0Sklerodermie, diffuse kutane systemische · Sklerose, kutane progressive systemische · +1

220402

Systemische Sklerose, kutane limitierteSubtypM34.1Sklerodermie, kutane limitierte systemische

220407

Systemische Sklerose, limitierteSubtypM34.0Systemische Sklerose ohne Sklerodermie

Synonyme1

Sklerose, systemische

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet5

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

M34.0Progressive systemische SkleroseChronischeMorbi-RSA’25ATC:16’25

weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft

M34.1CR(E)ST-SyndromChronischeMorbi-RSA’25ATC:16’25

weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft

M34.2Systemische Sklerose, durch Arzneimittel oder chemische Substanzen induziertChronischeMorbi-RSA’25ATC:16’25

weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

M34.8Sonstige Formen der systemischen SkleroseChronischeMorbi-RSA’25ATC:16’25

weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

M34.9Systemische Sklerose, nicht näher bezeichnetChronischeMorbi-RSA’25ATC:16’25

weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

181750

ICD-11 der WHO

4A42

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte