DRGSystemDeutschland

182228Autoimmune Krankheit, systemische

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge19

80
Anti-Phospholipid-SyndromD68.6APLS · APLS, klassisch · +4
444092
Autoimmune interstitielle Lungenkrankheit-Arthritis-SyndromM35.8COPA-Syndrom
284264
IgG4-assoziierte KrankheitGruppeImmunglobulin-G4-assoziierte sklerosierende Krankheit · IgG4-assoziierte Systemkrankheit · +1
464343
Katastrophales AntiphospholipidsyndromD68.6CAPS · Katastrophales APS
536
Lupus erythematodes, systemischerM32.1+1Lupus erythematodes, disseminierter · SLE
300345
Lupus erythematodes, systemischer, autosomal-rezessiverM32.8SLE, autosomal-rezessiver · SLE, familiärer · +1
93552
Lupus erythematodes, systemischer, des KindesaltersM32.0+2
251312
Mischkollagenose, überlappendeGruppe
300359
PLCG2-associated antibody deficiency and immune dysregulationM35.8Autoinflammatorisches Syndrom, atypisches kälteinduziertes, familiäre Form · FACU · +5
728
Polychondritis, rezidivierendeM94.1
779
Reynolds-SyndromK74.3Primäre biliäre Zirrhose und systemische Sklerodermie
3130
Satoyoshi-SyndromQ87.8
398091
Sekundäre neonatale autoimmune KrankheitGruppeTransplazentar erworbene neonatale autoimmune Krankheit
289390
Sjögren-Syndrom, primäresM35.0pSS
820
Sneddon-SyndromI77.88Ehrmann-Sneddon-Syndrom · Livedo racemosa generalisata mit zerebrovaskulären Ereignissen · +1
838
Susac-SyndromI67.7Retino-cochleo-zerebrale Vaskulopathie
444463
Syndrom der autoimmunen hämolytischen Anämie mit autoimmuner Thrombozytopenie und primärem ImmundefektD69.3Autoimmunhämolytische Anämie-Autoimmunthrombozytopenie-primärer Immundefekt-Syndrom durch TPP2-Mangel · Evans-Syndrom mit assoziiertem primären Immundefekt · +4
90291
Systemische SklerodermieM34.2+2Sklerose, systemische
90002
Undifferenzierte KollagenosenM35.8UCTD

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte