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182228Autoimmune Krankheit, systemische

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge19

80
Anti-Phospholipid-SyndromICD: D68.6APLS · APLS, klassisch · +4
444092
Autoimmune interstitielle Lungenkrankheit-Arthritis-SyndromICD: M35.8COPA-Syndrom
284264
IgG4-assoziierte KrankheitGruppeImmunglobulin-G4-assoziierte sklerosierende Krankheit · IgG4-assoziierte Systemkrankheit · +1
464343
Katastrophales AntiphospholipidsyndromICD: D68.6CAPS · Katastrophales APS
536
Lupus erythematodes, systemischerICD:M32.1M32.9Lupus erythematodes, disseminierter · SLE
300345
Lupus erythematodes, systemischer, autosomal-rezessiverICD: M32.8SLE, autosomal-rezessiver · SLE, familiärer · +1
93552
Lupus erythematodes, systemischer, des KindesaltersICD:M32.0M32.1M32.9
251312
Mischkollagenose, überlappendeGruppe
300359
PLCG2-associated antibody deficiency and immune dysregulationICD: M35.8Autoinflammatorisches Syndrom, atypisches kälteinduziertes, familiäre Form · FACU · +5
728
Polychondritis, rezidivierendeICD: M94.1
779
Reynolds-SyndromICD: K74.3Primäre biliäre Zirrhose und systemische Sklerodermie
3130
Satoyoshi-SyndromICD: Q87.8
398091
Sekundäre neonatale autoimmune KrankheitGruppeTransplazentar erworbene neonatale autoimmune Krankheit
289390
Sjögren-Syndrom, primäresICD: M35.0pSS
820
Sneddon-SyndromICD: I77.88Ehrmann-Sneddon-Syndrom · Livedo racemosa generalisata mit zerebrovaskulären Ereignissen · +1
838
Susac-SyndromICD: I67.7Retino-cochleo-zerebrale Vaskulopathie
444463
Syndrom der autoimmunen hämolytischen Anämie mit autoimmuner Thrombozytopenie und primärem ImmundefektICD: D69.3Autoimmunhämolytische Anämie-Autoimmunthrombozytopenie-primärer Immundefekt-Syndrom durch TPP2-Mangel · Evans-Syndrom mit assoziiertem primären Immundefekt · +4
90291
Systemische SklerodermieICD:M34.2M34.8M34.9Sklerose, systemische
90002
Undifferenzierte KollagenosenICD: M35.8UCTD

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte