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182222Seltene systemische Krankheit

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge26

69
AmyloidoseGruppeE85.9
182228
Autoimmune Krankheit, systemischeGruppe
300284
Bindegewebskrankheit durch Lysyl-Hydroxylase 3-MangelQ87.5Bindegewebskrankheit durch LH3-Mangel · Knochenfragilität-Kontrakturen-Arterienruptur-Schwerhörigkeit-Syndrom
188
Capillary-Leak-Syndrom, systemischesI78.8Clarkson-Krankheit · Kapillarleck-Syndrom
230857
Ehlers-Danlos/Osteogenesis imperfecta-SyndromQ79.6EDS/OI-Syndrom
251332
Fieber-Syndrom, langanhaltendes unerklärbaresR50.80Persistierendes Fieber/Anhaltende Inflammation unbekannter Ursache
2295
Gelenkhypermobilitäts-Syndrom, familiäresQ79.6Gelenkinstabilitäts-Syndrom, familiäres · Gelenklaxität, familiäre
280062
KalziphylaxieE83.50CUA · Calciphylaxie · +1
50918
Kikuchi-Fujimoto-KrankheitI88.1Kikuchi-Fujimoto-Lymphadenitis · Lymphadenitis, histiozytäre nekrotisierende · +1
482
Kimura-KrankheitD21.0+1Lymphogranulom, eosinophiles
521450
LAMA5-assoziiertes multisystemisches SyndromM79.89
389
Langerhans-Zell-HistiozytoseC96.0+2Histiozytose X · Langerhans-Zell-Granulomatose
300382
Lipodystrophie-Syndrom mit marfanoiden und progeroiden MerkmalenE88.1
231111
Lupus erythematodes, MedikamenteninduzierterM32.0DILE
158061
Makrophagen-AktivierungssyndromD76.1
598363
Multisystemisches inflammatorisches Syndrom bei Kindern und ErwachsenenU10.90+1MIS-A · MIS-C · +4
2582
Myalgie, eosinophile, Tryptophan-assoziierteM35.8Eosinophilie-Myalgie-Syndrom durch Tryptophan-Zufuhr
279947
Postorgasmic-Illness-SyndromF52.3POIS
3018
Retinales Ischämiesyndrom mit Hyalinose kleiner Gefäße des Verdauungstraktes und diffuser Hirn-VerkalkungE78.88Rambaud-Galian-Syndrom · Rambaud-Gallian-Touchard-Syndrom
3096
Reye-SyndromG93.7Reye-Sequenz
3099
Rheumatisches FieberI00+5Akutes rheumatisches Fieber
797
SarkoidoseD86.0+5Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit · Boeck-Krankheit
90051
Sepsis bei FrühgeborenenP36.0+6
457077
TAFRO-SyndromD89.8Thrombozytopenie-Anasarka-Fieber-Nebenniereninsuffizienz-Organomegalie-Syndrom
284227
TEMPI-SyndromD47.2Telangiektasie - Erythrozytose - monoklonale Gammopathie - paranephritischer Abszess - Intrapulmonaler Shunt
542323
Zytokin-Freisetzungssyndrom nach T-Zell-basierter ImmuntherapieD76.4T-Zell-basierte Immuntherapie-assoziiertes CRS

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte