DRGSystemDeutschland

Fehler melden

Stimmt etwas auf dieser Seite nicht? Beschreiben Sie kurz, was falsch ist — die Adresse der Seite wird mitgeschickt.

Die Meldung wird per E-Mail an die Redaktion gesendet und nicht gespeichert.

182222Seltene systemische Krankheit

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge26

69
AmyloidoseGruppeICD: E85.9
182228
Autoimmune Krankheit, systemischeGruppe
300284
Bindegewebskrankheit durch Lysyl-Hydroxylase 3-MangelICD: Q87.5Bindegewebskrankheit durch LH3-Mangel · Knochenfragilität-Kontrakturen-Arterienruptur-Schwerhörigkeit-Syndrom
188
Capillary-Leak-Syndrom, systemischesICD: I78.8Clarkson-Krankheit · Kapillarleck-Syndrom
230857
Ehlers-Danlos/Osteogenesis imperfecta-SyndromICD: Q79.6EDS/OI-Syndrom
251332
Fieber-Syndrom, langanhaltendes unerklärbaresICD: R50.80Persistierendes Fieber/Anhaltende Inflammation unbekannter Ursache
2295
Gelenkhypermobilitäts-Syndrom, familiäresICD: Q79.6Gelenkinstabilitäts-Syndrom, familiäres · Gelenklaxität, familiäre
280062
KalziphylaxieICD: E83.50CUA · Calciphylaxie · +1
50918
Kikuchi-Fujimoto-KrankheitICD: I88.1Kikuchi-Fujimoto-Lymphadenitis · Lymphadenitis, histiozytäre nekrotisierende · +1
482
Kimura-KrankheitICD:D21.0D21.9Lymphogranulom, eosinophiles
521450
LAMA5-assoziiertes multisystemisches SyndromICD: M79.89
389
Langerhans-Zell-HistiozytoseICD:C96.0C96.5C96.6Histiozytose X · Langerhans-Zell-Granulomatose
300382
Lipodystrophie-Syndrom mit marfanoiden und progeroiden MerkmalenICD: E88.1
231111
Lupus erythematodes, MedikamenteninduzierterICD: M32.0DILE
158061
Makrophagen-AktivierungssyndromICD: D76.1
598363
Multisystemisches inflammatorisches Syndrom bei Kindern und ErwachsenenICD:U10.90U10.91MIS-A · MIS-C · +4
2582
Myalgie, eosinophile, Tryptophan-assoziierteICD: M35.8Eosinophilie-Myalgie-Syndrom durch Tryptophan-Zufuhr
279947
Postorgasmic-Illness-SyndromICD: F52.3POIS
3018
Retinales Ischämiesyndrom mit Hyalinose kleiner Gefäße des Verdauungstraktes und diffuser Hirn-VerkalkungICD: E78.88Rambaud-Galian-Syndrom · Rambaud-Gallian-Touchard-Syndrom
3096
Reye-SyndromICD: G93.7Reye-Sequenz
3099
Rheumatisches FieberICD:I00I01.0I01.1+3Akutes rheumatisches Fieber
797
SarkoidoseICD:D86.0D86.1D86.2+3Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit · Boeck-Krankheit
90051
Sepsis bei FrühgeborenenICD:P36.0P36.1P36.2+4
457077
TAFRO-SyndromICD: D89.8Thrombozytopenie-Anasarka-Fieber-Nebenniereninsuffizienz-Organomegalie-Syndrom
284227
TEMPI-SyndromICD: D47.2Telangiektasie - Erythrozytose - monoklonale Gammopathie - paranephritischer Abszess - Intrapulmonaler Shunt
542323
Zytokin-Freisetzungssyndrom nach T-Zell-basierter ImmuntherapieICD: D76.4T-Zell-basierte Immuntherapie-assoziiertes CRS

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte