141132Kraniofaziale Mikrosomie

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Fehlbildungs-SyndromEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD: Q87.0Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

Q87.0Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des GesichtesCCL:34Morbi-RSA⚖ 1

I93688Angeborenes okulo-aurikulo-vertebrales Syndrom
I9197Dysplasia oculo-auriculo-vertebralis
I119485Fazio-aurikulo-vertebrale Dysplasie
I9204Goldenhar-Symptomenkomplex [Dysplasia oculo-auriculo-vertebralis]
I9193Goldenhar-Syndrom
I127422Hemifaziale Mikrosomie
I119730Okulo-aurikulo-vertebrales Spektrum
I117717Okulo-aurikulo-vertebrales Syndrom

Synonyme3

Okulo-aurikulo-vertebrales Spektrum

OAV-Spektrum

OAVS

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

Q87.0Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des GesichtesCCL:34Morbi-RSA⚖ 1

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

164210

ICD-11 der WHO

LD2F.16

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

Fehler melden