Q04.3 Sonstige Reduktionsdeformitäten des Gehirns

ICD-10-GM 2023Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:234Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 2, 3, 4 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSACauda-Syndrom / Angeborene Fehlbildungen des Nervensystems / Spinozerebelläre Erkrankungen / Infektionen der Wirbelsäule — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 77Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 77 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Agenesie eines Gehirnteils

Aplasie eines Gehirnteils

Fehlen eines Gehirnteils

Hypoplasie eines Gehirnteils

Agyrie

Hydranenzephalie

Lissenzephalie

Mikrogyrie

Pachygyrie

Exklusive:

Angeborene Fehlbildungen des Corpus callosum Q04.0

Diagnosehäufigkeit

134 Fälle · 54 % Männer · Gipfel unter 1 Jahr · 65 % Pädiatrie’23

Rang 3746 von 7.684 auf derselben Katalogebene · 0,001 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 3 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr53302340 %10,0
1 bis unter 5 Jahre36191727 %5,4
5 bis unter 10 Jahre1810813 %4,2
10 bis unter 15 Jahre13679,7 %9,8
15 bis unter 18 Jahre6514,5 %7,0
18 bis unter 20 Jahre3032,2 %11,0
20 bis unter 25 Jahre2111,5 %12,0
25 bis unter 30 Jahre1010,75 %7,0
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre2111,5 %3,5
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Behandelnde Fachabteilung

610 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (65 %)

  • Pädiatrie65 %399
  • Neonatologie7,9 %48
  • Neurochirurgie7,9 %48
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe6,4 %39
  • Neurologie4,6 %28
  • Übrige 8 Abteilungen7,9 %48
▸ Übrige einzeln
  • Kinderchirurgie3,8 %23
  • Geburtshilfe1,1 %7
  • Intensivmedizin0,98 %6
  • Kinderkardiologie0,82 %5
  • Chirurgie0,49 %3
  • Innere Medizin0,33 %2
  • Gastroenterologie0,16 %1
  • Orthopädie0,16 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu Q04.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis112

Agenesie des Vermis cerebelli
269203Primärschlüssel
Agenesie eines Gehirnteils
Primärschlüssel
Agyrie
Primärschlüssel
Angeborene Reduktionsdeformität des Gehirns
Primärschlüssel
Angeborener Hirnsubstanzdefekt
Primärschlüssel
Aplasie eines Gehirnteils
Primärschlüssel
Aprosenzephalie
Primärschlüssel
Aprosenzephalie mit zerebellarer Dysgenesie
1126Primärschlüssel
Atelenzephalie
3469Primärschlüssel
Autosomal-rezessive frontotemporale Pachygyrie
329329Primärschlüssel
Bilaterale frontale Polymikrogyrie
208444Primärschlüssel
Bilaterale frontoparietale Polymikrogyrie
101070Primärschlüssel
Bilaterale generalisierte Polymikrogyrie
208447Primärschlüssel
Bilaterale parasagittale parietookzipitale Polymikrogyrie
208441Primärschlüssel
Bilaterale perisylvische Polymikrogyrie
98889Primärschlüssel
Bilaterale Polymikrogyrie
268940Primärschlüssel
▸ noch 96 Einträge
Einseitige fokale Polymikrogyrie
268947Primärschlüssel
Einseitige hemisphärische Polymikrogyrie
101071Primärschlüssel
Einseitige Polymikrogyrie
268943Primärschlüssel
Fehlen des Kleinhirns
Primärschlüssel
Fehlen des Wurms des Kleinhirns
Primärschlüssel
Fehlen des Zerebellums
Primärschlüssel
Fehlen eines Gehirnteils
Primärschlüssel
Garcia-Lurie-Syndrom
3469Primärschlüssel
HARD-Syndrom [Hydrozephalus mit Agyrie und Retinadysplasie]
899Primärschlüssel
Hydranenzephalie
2177Primärschlüssel
Hydranzephalie
Primärschlüssel
Hydrozephalus-Agyrie-Retinadysplasie-Syndrom
899Primärschlüssel
Hypoplasie der Gehirnwindungen
Primärschlüssel
Hypoplasie eines Gehirnteils
Primärschlüssel
Isolierte Agenesie des Kleinhirnwurmes
269203Primärschlüssel
Isolierte bilaterale Hypoplasie der Kleinhirnhemisphären
269221Primärschlüssel
Isolierte komplette Agenesie des Kleinhirnwurmes
269206Primärschlüssel
Isolierte komplette Agenesie des Vermis cerebelli
269206Primärschlüssel
Isolierte Lissenzephalie Typ 1 ohne bekannten genetischen Defekt
1084Primärschlüssel
Isolierte partielle Agenesie des Kleinhirnwurmes
269209Primärschlüssel
Isolierte partielle Agenesie des Vermis cerebelli
269209Primärschlüssel
Isolierte unilaterale Hypoplasie einer Kleinhirnhemisphäre
269218Primärschlüssel
Isolierte zerebelläre Vermishypoplasie
199630Primärschlüssel
Joubert-Boltshauser-Syndrom
475Primärschlüssel
Joubert-Syndrom
475Primärschlüssel
Joubert-Syndrom mit asphyxierender Thoraxdystrophie Typ Jeune
397715Primärschlüssel
Joubert-Syndrom mit kongenitaler hepatischer Fibrose
1454Primärschlüssel
Joubert-Syndrom mit Nierenstörung
220497Zwei Primärschlüssel
Joubert-Syndrom mit okulo-renalem Defekt
2318Primärschlüssel
Joubert-Syndrom mit Retinopathie
220493Primärschlüssel
Joubert-Syndrom Typ A
475Primärschlüssel
Klassische Lissenzephalie
102009Primärschlüssel
Kleinhirnagenesie
Primärschlüssel
Kleinhirnagenesie mit Hydrozephalus
1397Primärschlüssel
Kleinhirnaplasie
Primärschlüssel
Kleinhirnhypoplasie
Primärschlüssel
Kongenitale Mikrogyrie
Primärschlüssel
Kraniotelenzephale Dysplasie
1528Primärschlüssel
Letales Hydranenzephalie-Zwerchfellhernie-Syndrom
480528Zwei Primärschlüssel
Lissenzephalie
48471Primärschlüssel
Lissenzephalie durch LIS1-Genmutation
95232Primärschlüssel
Lissenzephalie durch TUBA1A-Genmutation
171680Primärschlüssel
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ A
100011Primärschlüssel
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ B
100012Primärschlüssel
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ C
100013Primärschlüssel
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ D
100014Primärschlüssel
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ E
100015Primärschlüssel
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ F
100016Primärschlüssel
Lissenzephalie Typ 1
102009Primärschlüssel
Lissenzephalie Typ 1 mit DCX [Doublecortin]-Genmutation
2148Primärschlüssel
Lissenzephalie Typ 2
51577Primärschlüssel
Lissenzephalie Typ 3
102011Primärschlüssel
Lissenzephalie Typ 3 mit metakarpaler Knochendysplasie
86822Primärschlüssel
Lissenzephalie Typ 9 mit komplexer Hirnstammfehlbildung
572013Primärschlüssel
Lissenzephalie-Syndrom Typ Norman-Roberts
89844Primärschlüssel
Mikrogyrie
Primärschlüssel
Mikrolissenzephalie
1083Primärschlüssel
Mikrolissenzephalie mit Mikromelie
50810Primärschlüssel
Mikro-Syndrom
2510Primärschlüssel
Okzipitale Pachygyrie und Polymikrogyrie
280640Primärschlüssel
Pachygyrie
Primärschlüssel
Pflasterstein-Lissenzephalie ohne muskuläre oder okuläre Beteiligung
352682Primärschlüssel
Polymikrogyrie durch TUBB2B-Genmutation
300573Primärschlüssel
Polymikrogyrie mit Sehnerv-Hypoplasie
250972Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 1
2254Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 10
411493Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 11
611247Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 12
611256Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 13
613267Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 14
613274Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 2
2524Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 3
97249Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 4
166063Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 6
166073Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 7
284339Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 8
324569Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 9
369920Primärschlüssel
Rhombenzephalosynapsis
59315Primärschlüssel
Subkortikale Bandheterotopie
99796Primärschlüssel
Syndrom der letalen pontozerebellaren Hypoplasie mit Hypotonie und respiratorischer Insuffizienz
615954Primärschlüssel
Syndrom der letalen pontozerebellaren Hypoplasie mit Hypotonie und respiratorischer Insuffizienz durch biallelische Deletion im ATAD3-Gencluster
615986Primärschlüssel
Syndrom der letalen pontozerebellaren Hypoplasie mit Hypotonie und respiratorischer Insuffizienz durch Punktmutation
615983Primärschlüssel
Syndrom der Pachygyrie mit Intelligenzminderung und Epilepsie
2798Primärschlüssel
Syndrom der partiellen Agenesie des Corpus callosum mit Hypoplasie des Vermis cerebelli und Zysten der hinteren Schädelgrube
401959Primärschlüssel
Tubulinopathie-assoziierte Dysgyrie
467166Primärschlüssel
Unilaterale Polymikrogyrie
268943Primärschlüssel
Unterentwicklung eines Gehirnteils
Primärschlüssel
Walker-Warburg-Syndrom
899Primärschlüssel
Warburg-Mikro-Syndrom
2510Primärschlüssel
X-chromosomale Lissenzephalie mit Genitalanomalien
452Primärschlüssel
XK-Aprosenzephalie-Syndrom
3469Primärschlüssel
Zerebelläre Hypoplasie mit tapetoretinaler Degeneration
2246Primärschlüssel
Zerebellumagenesie
1398Primärschlüssel
Zerebellumaplasie
Primärschlüssel
Zerebellumhypoplasie
1398Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 5
zurückgezogenPrimärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)77

1126
Aprosenzephalie mit zerebellärer Dysgenesie
99796
Bandheterotopie, subkortikaleSubkortikale laminare Heterotopie (SCLH)
51577
Cobblestone-LissenzephalieGruppeKopfsteinpflaster-Dysplasie · Lissenzephalie Typ 2
352682
Cobblestone-Lissenzephalie ohne muskuläre oder okuläre BeteiligungCobblestone-Lissenzephalie ohne Beteiligung der Muskeln oder Augen · Lissenzephalie Typ 2 ohne Beteiligung der Muskeln oder Augen
1528
Dysplasie, kraniotelenzephalehistorisch
615986
Fatale pontozerebelläre Hypoplasie-Hypotonie-Atemwegsinsuffizienz-Syndrom durch biallelischen Deletionen im ATAD3-GenclusterSubtyp1p36.33-Deletionssyndrom, letal
2177
Hydranenzephalie
1397
Hydrozephalus-Kleinhirn-Agenesie-Syndromhistorisch
269203
Isolierte Agenesie des Kleinhirnwurmes
269209
Isolierte partielle Agenesie des KleinhirnwurmesSubtyp
269206
Isolierte totale Agenesie des KleinhirnwurmesSubtyp
269218
Isolierte unilaterale hemisphärische zerebelläre Hypoplasie/DysplasieIsolierte unilaterale hemisphärische Kleinhirnhypoplasie
1398
Isolierte zerebelläre AgenesieChiari-Malformation Typ 4 · Chiari-Malformation Typ IV · +2
220493
Joubert-Syndrom mit AugenanomalieSubtyp
1454
Joubert-Syndrom mit hepatischem DefektSubtypCOACH-Syndrom · Gentile-Syndrom · +3
397715
Joubert-Syndrom mit Jeune asphyxierender ThoraxdystrophieSubtypJBTS mit JATD · Joubert-Syndrom mit JATD
▸ noch 61 Einträge
220497
Joubert-Syndrom mit NierenstörungSubtypJS-R · Joubert-Syndrom Typ 4 · +1
2318
Joubert-Syndrom mit okulo-renalem DefektSubtypArima-Syndrom · CORS · +5
475
Joubert-Syndrom, isoliertesSubtypCPD IV · JBTS · +5
480528
Letale Hydranenzephalie-Zwerchfellhernie-Syndrom
48471
LissenzephalieGruppe
95232
Lissenzephalie durch LIS1-GenmutationPAFAH1B1-assoziierte Lissenzephalie
171680
Lissenzephalie durch TUBA1A-Genmutation
100011
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ A
100012
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ B
100013
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ C
100014
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ D
100015
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ E
100016
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ F
2148
Lissenzephalie Typ 1 mit Doublecortin (DCX)-GenmutationLissenzephalie Typ 1, X-chromosomale
1084
Lissenzephalie Typ 1, isolierte, ohne bekannten genetischen Defekt
102011
Lissenzephalie Typ 3Gruppe
86822
Lissenzephalie Typ 3-metakarpale Knochendysplasie-Syndrom
89844
Lissenzephalie-Syndrom Typ Norman-RobertsSubtyp
102009
Lissenzephalie, klassischeGruppe
2510
Mikro-SyndromWARBM · Warburg-Mikro-Syndrom
1083
Mikrolissenzephalie
50810
Mikrolissenzephalie-Mikromelie-SyndromBasel-Vanagaite-Sirota-Syndrom
280640
Okzipitale Pachygyrie und PolymikrogyrieMCD, okzipitale · Okzipitale Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung
2798
Pachygyrie-Intelligenzminderung-Epilepsie-SyndromKuzniecky-Syndrom
329329
Pachygyrie, frontotemporale, autosomal-rezessive
300573
Polymikrogyrie durch TUBB2B-Genmutation
250972
Polymikrogyrie mit Sehnerv-Hypoplasie
268940
Polymikrogyrie, bilaterale
208444
Polymikrogyrie, bilaterale frontaleSubtyp
101070
Polymikrogyrie, bilaterale frontoparietaleSubtyp
208447
Polymikrogyrie, bilaterale generalisierteSubtyp
208441
Polymikrogyrie, bilaterale parasagittale parieto-okzipitaleSubtyp
98889
Polymikrogyrie, bilaterale perisylvischeSubtypICD: Q04.8’26
268947
Polymikrogyrie, fokale unilateraleSubtyp
101071
Polymikrogyrie, hemisphärische unilateraleSubtyp
268943
Polymikrogyrie, unilaterale
2254
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 1SubtypNorman-Krankheit · PCH1
411493
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 10SubtypPontozerebelläre Hypoplasie, CLP1-abhängige
611247
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 11SubtypPCH11 · Pontozerebelläre Hypoplasie durch TBC1D23-Genmutation
611256
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 12SubtypCOASY-assoziierte pontozerebelläre Hypoplasie · PCH12
613267
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 13SubtypPCH13
613274
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 14SubtypPCH14
2524
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 2SubtypPCH2
97249
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 3SubtypKleinhirnatrophie mit progressiver Mikrozephalie · PCH3
166063
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 4SubtypFatale infantile Enzephalopathie mit olivopontozerebellärer Hypoplasie · Olivopontozerebellärer Hypoplasie · +1
166073
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 6SubtypFatale infantile Enzephalopathie mit mitochondrialen Atmungskettendefekten · PCH6
284339
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 7SubtypPCH7 · Pontozerebelläre Hypoplasie - Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY
324569
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 8SubtypPCH8 · Pontozerebelläre Hypoplasie durch CHMP1A-Genmutation
369920
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 9SubtypPCH9
59315
Rhombencephalosynapsis, isolierte
615954
Syndrom der letalen pontozerebellären Hypoplasie mit Hypotonie und respiratorischer InsuffizienzFatale pontozerebelläre Hypoplasie-Hypotonie-Atemwegsinsuffizienz-Syndrom
615983
Syndrom der letalen pontozerebellären Hypoplasie mit Hypotonie und respiratorischer Insuffizienz durch PunktmutationSubtyp
401959
Syndrom der partiellen Corpus callosum-Agenesie mit zerebellärer Vermishypoplasie und Zysten der hinteren SchädelgrubeKPNA7-assoziierte neurologische Entwicklungsstörung
467166
Tubulinopathie-assoziierte DysgyrieHirnstamm-Asymmetrie-superiore zerebelläre und basale Gangliendysplasie-Syndrom
199630
Vermishypoplasie, isolierte zerebelläre
572013
Vorwiegend posteriore Lissenzephalie mit breiter flacher Pons und Medulla-MittelliniendefektLissenzephalie Typ 9 mit komplexer Hirnstammfehlbildung
899
Walker-Warburg-SyndromHARD-Syndrom · Hydrozephalus-Agyrie-Retinadysplasie-Syndrom
452
X-chromosomale Lissenzephalie mit GenitalanomalienLissenzephalie, X-chromosomale - Corpus-callosum-Agenesie - Genitalanomalien · XLAG-Syndrom
3469
XK-Aprosenzephalie-SyndromAtelenzephalie · Garcia-Lurie-Syndrom · +2
269221
Zerebelläre hemisphärische Hypoplasie, isoliert bilaterale
2246
Zerebelläre Hypoplasie-tapetoretinale Degeneration-Syndrom

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Reduktionsdeformitäten des Gehirns

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2023 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte