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102009Lissenzephalie, klassische

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD: Q04.3Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

Q04.3Sonstige Reduktionsdeformitäten des GehirnsCCL:234Morbi-RSA
  • I130361Klassische Lissenzephalie
  • I130362Lissenzephalie Typ 1

Untergeordnete Einträge4

95232
Lissenzephalie durch LIS1-GenmutationICD: Q04.3PAFAH1B1-assoziierte Lissenzephalie
2148
Lissenzephalie Typ 1 mit Doublecortin (DCX)-GenmutationICD: Q04.3Lissenzephalie Typ 1, X-chromosomale
1084
Lissenzephalie Typ 1, isolierte, ohne bekannten genetischen DefektICD: Q04.3
531
Miller-Dieker-SyndromICD: Q93.5Lissenzephalie durch Deletion 17p13.3 · Monosomie 17p13.3

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
LD20.1
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte