DRGSystemDeutschland

Q04.8Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Gehirns

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Cauda-Syndrom / Angeborene Fehlbildungen des Nervensystems / Spinozerebelläre Erkrankungen / Infektionen der Wirbelsäule — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 29
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 29 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Makrogyrie

Diagnosehäufigkeit

Rang 4209 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 1 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr43192454 %9,6
1 bis unter 5 Jahre167920 %4,2
5 bis unter 10 Jahre6427,5 %5,3
10 bis unter 15 Jahre5506,3 %7,3
15 bis unter 18 Jahre1011,3 %3,5
18 bis unter 20 Jahre1101,3 %–
20 bis unter 25 Jahre2022,5 %9,0
25 bis unter 30 Jahre000–6,0
30 bis unter 35 Jahre1011,3 %2,0
35 bis unter 40 Jahre1011,3 %4,0
40 bis unter 45 Jahre2112,5 %–
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000–5,5
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre2112,5 %–
65 bis unter 70 Jahre000–2,0
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

610 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (65 %)

  • Pädiatrie65 %399
  • Neonatologie7,9 %48
  • Neurochirurgie7,9 %48
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe6,4 %39
  • Neurologie4,6 %28
  • Übrige 8 Abteilungen7,9 %48
▸ Übrige einzeln
  • Kinderchirurgie3,8 %23
  • Geburtshilfe1,1 %7
  • Intensivmedizin0,98 %6
  • Kinderkardiologie0,82 %5
  • Chirurgie0,49 %3
  • Innere Medizin0,33 %2
  • Gastroenterologie0,16 %1
  • Orthopädie0,16 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu Q04.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis48

Angeborene Deformität der Gehirnmeningen
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8
Angeborene kaudale Hirnstammverlagerung
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8
Angeborene kaudale Kleinhirnverlagerung
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8
Angeborener Hirnrindendefekt
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8
Bilaterale zentrale Makrogyrie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.898889
CRASH [Corpus-callosum-Agenesie, Intelligenzminderung, adduzierte Daumen, spastische Paraplegie, Hydrozephalus]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8275543
Fehlbildung der Gehirnmeningen
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8
Gehirnektopie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8
Gyriverformung
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8
Hypoplasie der weißen Gehirnsubstanz mit Agenesie des Corpus callosum und Intelligenzminderung
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.83207
Isolierte fokale kortikale Dysplasie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.865683
Isolierte fokale kortikale Dysplasie Typ I
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8268961
Isolierte fokale kortikale Dysplasie Typ Ia
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8268973
Isolierte fokale kortikale Dysplasie Typ Ib
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8268980
Isolierte fokale kortikale Dysplasie Typ Ic
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8268987
Isolierte fokale kortikale Dysplasie Typ II
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8268994
▸ noch 32 Einträge
Isolierte fokale kortikale Dysplasie Typ IIa
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8269001
Isolierte fokale kortikale Dysplasie Typ IIb
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8269008
Kaya-Barakat-Masson-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8684240
Kongenitale Enzephalomalazie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8
Kongenitale Hirnventrikeldilatation
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8
Kongenitale Lageanomalie des Gehirngewebes
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8
Kongenitale Makrogyrie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8
Kongenitale ventrikuläre zerebrale Dilatation
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8
Kortikale Dysplasie mit pontozerebellarer Hypoplasie durch TUBB3-Genmutation
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8300570
Makrogyrie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8
Mikrozephalie-Hirnfehlbildung-Spastik-Hypernatriämie-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.82523
MPPH [Megalenzephalie, Polymikrogyrie, postaxiale Polydaktylie, Hydrozephalus]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.883473
NDE1-abhängige Mikrohydranenzephalie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8443162
Neurologische Entwicklungsstörung mit strukturellen Hirnanomalien und Gesichtsdysmorphien
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8659609
Noduläre neuronale Heterotopie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.82149
Periventrikuläre noduläre Heterotopie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.898892
Pontine Tegmentale Capdysplasie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8269229
Porenzephalie mit Mikrozephalie und beidseitigen angeborenen Katarakten
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8Primär²†:Q12.0306547
Portweinnaevus mit Megacisterna magna und Hydrozephalus
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8Primär²†:Q82.52703
SLC4A10-assoziierte neurologische Entwicklungsstörung
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8664430
Subependymale noduläre Heterotopie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8101030
Subkortikale noduläre Heterotopie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8101029
Syndrom der Corpus-callosum-Agenesie mit Intelligenzminderung, adduzierten Daumen, spastischer Paraplegie und Hydrozephalus
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8275543
Syndrom der Gesichtsdysmorphien mit allgemeiner Entwicklungsverzögerung, Muskelhypotonie und Polymikrogyrie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8659609
Syndrom der Megalenzephalie mit Polymikrogyrie, postaxialer Polydaktylie und Hydrozephalus
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.883473
Ulegyrie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8
Ventrikulomegalie mit zystischer Nierenkrankheit
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8Primär²†:Q61.9443988
Zerebrale Ektopie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8
Zerebrale Heterotopie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8
Zerebrale Kalzifikation Typ Rajab
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8178506
Zerebrale kortikale Dysplasie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8268950
Zerebro-zerebelläre Fehlbildung mit fokaler Epilepsie und Intelligenzminderung
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.8352587

Seltene Erkrankungen (Orpha)29

268950
Dysplasie, kortikale zerebraleGruppeKortikale Dysplasie des Gehirns
352587
Fokale Epilepsie-Intelligenzminderung-zerebro-zerebelläre FehlbildungFokale Epilepsie-Intelligenzminderung-Dysarthrie-Ataxie-Syndrom
659609
Gesichtsdysmorphie-globale Entwicklungsverzögerung-Hypotonie-Polymikrogyrie-SyndromNeuroentwicklungsstörung mit strukturellen Hirnanomalien und dysmorphen Gesichtszügen · RAC3-assoziiertes Syndrom
2149
Heterotopie, neuronale noduläre
98892
Heterotopie, noduläre periventrikuläreSubtypPVNH
101030
Heterotopie, noduläre subependymaleSubtyp
101029
Heterotopie, noduläre subkortikaleSubtyp
3207
Hypoplasie der weißen Gehirnsubstanz-Corpus-callosum-Agenesie-Intelligenzminderung-SyndromhistorischCaratolo-Cilio-Pessagno-Syndrom
178506
Interstitielle Lungenkrankheit-Gehirnkalzifikation-SyndromEntwicklungsverzögerung-Hirnverkalkung-interstitielle Lungenkrankheit-Syndrom · Verkalkung des Gehirns vom Typ Rajab
300570
Kortikale Dysgenese mit pontozerebellärer Hypoplasie durch TUBB3-Genmutation
268961
Kortikale Dysplasie, fokale isolierte, Typ ISubtypFCD Typ I
268973
Kortikale Dysplasie, fokale isolierte, Typ IaSubtypFCD Typ Ia
268980
Kortikale Dysplasie, fokale isolierte, Typ IbSubtypFCD Typ Ib
268987
Kortikale Dysplasie, fokale isolierte, Typ IcSubtypFCD Typ Ic
268994
Kortikale Dysplasie, fokale isolierte, Typ IISubtypFCD Typ II · Kortikale Dysplasie Typ Taylor
269001
Kortikale Dysplasie, fokale isolierte, Typ IIaSubtypFCD Typ IIa
▸ noch 13 Einträge
269008
Kortikale Dysplasie, fokale isolierte, Typ IIbSubtypFCD Typ IIb
65683
Kortikale Dysplasie, isolierte fokaleEpilepsie durch FCD
275543
L1-SyndromCRASH-Syndrom · Corpus callosum-Agenesie-Intelligenzminderung-Adduzierte Daumen-Spastische Paraplegie-Hydrozephalus-Syndrom · +1
83473
Megalenzephalie-Polymikrogyrie-postaxiale Polydaktylie-Hydrozephalus-SyndromMPPH-Syndrom
2523
Mikrozephalie-Hirndefekt-Spastik-Hypernatriämie-SyndromhistorischFrarek-Bocker-Kahlen-Syndrom
443162
NDE1-bedingte MikrohydranenzephalieMHAC
664430
Neurologische Entwicklungsstörung-schlitzförmige laterale Hirnventrikel-Intelligenzminderung-SyndromSLC4A10-assoziierte neurologische Entwicklungsstörung
684240
Neurologische Entwicklungsstörung-Spastik-Bewegungsstörung-Epilepsie-SyndromKABAMAS · Kaya-Barakat-Masson-Syndrom
98889
Polymikrogyrie, bilaterale perisylvischeSubtypQ04.3
269229
Pontine Tegmentale CapdysplasiePTCD
306547
Porenzephalie-Mikrozephalie-bilaterale kongenitale Katarakte-Syndrom
2703
Portweinnaevus - Megacisterna magna - HydrozephalushistorischNOVA-Syndrom
443988
Ventrikulomegalie mit zystischer NierenkrankheitKongenitale Nephrose mit zerebraler Ventrikulomegalie · VMCKD

Änderungen

2010Bestand
Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Gehirns

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte