E72.2 Störungen des Harnstoffzyklus

ICD-10-GM 2025Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 11Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 11 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Argininämie

Argininbernsteinsäure-Krankheit

Hyperammonämie

Zitrullinämie

Exklusive:

Störungen des Ornithinstoffwechsels E72.4

Diagnosehäufigkeit

164 Fälle · 51 % Männer · Gipfel unter 1 Jahr · 75 % Pädiatrie’24

Rang 3483 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,001 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 7, der Frauen ab etwa 17 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr36191722 %6,9
1 bis unter 5 Jahre151509,1 %7,9
5 bis unter 10 Jahre2420415 %10,0
10 bis unter 15 Jahre15969,1 %3,1
15 bis unter 18 Jahre1911812 %5,6
18 bis unter 20 Jahre12397,3 %1,0
20 bis unter 25 Jahre122107,3 %3,8
25 bis unter 30 Jahre3301,8 %3,8
30 bis unter 35 Jahre4222,4 %6,6
35 bis unter 40 Jahre6063,7 %8,5
40 bis unter 45 Jahre000–10,0
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000–2,0
55 bis unter 60 Jahre4222,4 %2,0
60 bis unter 65 Jahre1100,61 %3,0
65 bis unter 70 Jahre3121,8 %3,5
70 bis unter 75 Jahre2201,2 %6,0
75 bis unter 80 Jahre5413,0 %18,0
80 bis unter 85 Jahre2021,2 %–
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre1010,61 %–
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

370 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (75 %)

  • Pädiatrie75 %279
  • Innere Medizin5,7 %21
  • Neurologie5,7 %21
  • Neonatologie3,0 %11
  • Endokrinologie2,4 %9
  • Übrige 12 Abteilungen7,8 %29
▸ Übrige einzeln
  • Gastroenterologie2,2 %8
  • Kinderchirurgie1,9 %7
  • Intensivmedizin0,81 %3
  • Chirurgie0,54 %2
  • Sonstige Fachabteilung0,54 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,27 %1
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,27 %1
  • Kinderkardiologie0,27 %1
  • Nephrologie0,27 %1
  • Pneumologie0,27 %1
  • Unfallchirurgie0,27 %1
  • Urologie0,27 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E72.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis35

Adulte Zitrullinämie Typ 1
247573Primärschlüssel
Akute neonatale Zitrullinämie Typ 1
247546Primärschlüssel
Ammoniakstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Arginase-Mangel
90Primärschlüssel
Argininämie
90Primärschlüssel
Arginin-Bernsteinsäure-Krankheit
23Primärschlüssel
Arginin-Bernsteinsäure-Stoffwechselstörung
23Primärschlüssel
Arginin-Bernsteinsäure-Syndrom
23Primärschlüssel
Argininosuccinase-Mangel
23Primärschlüssel
Argininosuccinat-Synthetase-Mangel
187Primärschlüssel
Argininosuccino-Azidämie
23Primärschlüssel
Argininosuccino-Azidurie
23Primärschlüssel
Argininstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Argininsuccinat-Lyase-Mangel
23Primärschlüssel
Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1-Mangel
147Primärschlüssel
Carbamylphosphat-Synthetase-Mangel
147Primärschlüssel
▸ noch 19 Einträge
Citrullinstoffwechselstörung
187Primärschlüssel
CPS1 [Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1]-Mangel
147Primärschlüssel
Harnstoffzyklusdefekt und Störung der Ammoniak-Entgiftung
79167Primärschlüssel
Harnstoffzyklusstörung
Primärschlüssel
Hyperaminoazidurie durch Arginin
Primärschlüssel
Hyperammonämie
Primärschlüssel
Hyperammonämie durch N-Acetylglutamat-Synthetase-Mangel
927Primärschlüssel
Hyperargininämie
90Primärschlüssel
Kongenitale Hyperammonämie
Primärschlüssel
N-Acetylglutamatsynthetase-Mangel
927Primärschlüssel
NAGS [N-Acetylglutamat-Synthetase]-Mangel
927Primärschlüssel
Neonatale intrahepatische Cholestase durch Citrin-Mangel
247598Primärschlüssel
Zitrullinämie
187Primärschlüssel
Zitrullinämie Typ 1
247525Primärschlüssel
Zitrullinämie Typ 1 mit spätem Beginn
247573Primärschlüssel
Zitrullinämie Typ 2
247585Primärschlüssel
Zitrullinurie
187Primärschlüssel
Zitrullinurie-Syndrom
187Primärschlüssel
Hyperinsulinismus-Hyperammonämie-Syndrom
35878Zwei Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)11

90
ArgininämieArgD · Argininase-1-Mangel · +1
23
Argininbernsteinsäure-KrankheitASL-Mangel · Argininosuccinase-Mangel · +2
147
Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1-MangelCPS1-Mangel · CPS1D
79167
Harnstoffzyklusdefekt und Störung der Ammoniak-EntgiftungGruppe
927
Hyperammonämie durch N-Acetylglutamat-Synthetase-MangelNAGS-Mangel
247598
Neonatale intrahepatische Cholestase durch Citrin-MangelNICCD
187
ZitrullinämieGruppeArginino-Succinat-Synthetase-Mangel · Citrullinämie
247525
Zitrullinämie Typ 1ASS-Mangel · Argininosuccinat-Synthase-Mangel · +3
247546
Zitrullinämie Typ I, akute neonataleSubtypAkute neonatale Zitrullinämie Typ 1 · Citrullinämie Typ 1, früh-beginnende · +1
247573
Zitrullinämie Typ I, spät-beginnendeSubtypCitrullinämie Typ 1, spät-beginnende · Citrullinämie, adulte, Typ I · +1
247585
Zitrullinämie Typ IICTLN2 · Citrin-Mangel mit Beginn im Erwachsenenalter · +5

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)3

A16AA05
CarglumsäureDDD 0,2 g OICD:E72.2E72.4
A16AX03
NatriumphenylbutyratDDD 20 g OICD:E72.2E72.4
A16AX09
GlycerolphenylbutyratDDD 15 g OICD:E72.2E72.4

Änderungen

2010Bestand
Störungen des Harnstoffzyklus

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2025 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte