E72.4 Störungen des Ornithinstoffwechsels

ICD-10-GM 2025Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 4Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 4 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Ornithinämie (Typ I, II)

Diagnosehäufigkeit

56 Fälle · 57 % Männer · Gipfel 1 bis unter 5 Jahre · 75 % Pädiatrie’24

Rang 4577 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 5 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr1010018 %9,3
1 bis unter 5 Jahre1871132 %9,3
5 bis unter 10 Jahre102818 %2,9
10 bis unter 15 Jahre1110120 %2,6
15 bis unter 18 Jahre000––
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre000––
25 bis unter 30 Jahre2023,6 %3,0
30 bis unter 35 Jahre3305,4 %5,6
35 bis unter 40 Jahre2023,6 %16,0
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

370 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (75 %)

  • Pädiatrie75 %279
  • Innere Medizin5,7 %21
  • Neurologie5,7 %21
  • Neonatologie3,0 %11
  • Endokrinologie2,4 %9
  • Übrige 12 Abteilungen7,8 %29
▸ Übrige einzeln
  • Gastroenterologie2,2 %8
  • Kinderchirurgie1,9 %7
  • Intensivmedizin0,81 %3
  • Chirurgie0,54 %2
  • Sonstige Fachabteilung0,54 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,27 %1
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,27 %1
  • Kinderkardiologie0,27 %1
  • Nephrologie0,27 %1
  • Pneumologie0,27 %1
  • Unfallchirurgie0,27 %1
  • Urologie0,27 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E72.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis15

HHH-Syndrom [Hyperornithinämie mit Hyperammonämie und Homozitrullinämie]
415Primärschlüssel
Hyperaminoazidurie durch Ornithin
Primärschlüssel
Hyperornithinämie
414Primärschlüssel
Hyperornithinämie mit Atrophia gyrata der Aderhaut und Netzhaut
414Primärschlüssel
Hyperornithinämie mit Hyperammonämie und Homozitrullinämie
415Primärschlüssel
Ornithinämie
414Primärschlüssel
Ornithinämie Typ I
Primärschlüssel
Ornithinämie Typ II
Primärschlüssel
Ornithin-Aminotransferase-Mangel
414Primärschlüssel
Ornithin-Carbamoyltransferase-Mangel
664Primärschlüssel
Ornithinstoffwechselstörung
289869Primärschlüssel
Ornithin-Transcarbamylase-Mangel
664Primärschlüssel
OTC [Ornithin-Transcarbamylase]-Mangel
664Primärschlüssel
Störungen des Ornithinstoffwechsels
289869Primärschlüssel
Triple-H-Syndrom
415Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)4

414
Atrophia gyrata der Chorioidea und RetinaICD: H31.2’26HOGA · Hyperornithinämie · +2
415
Hyperornithinämie-Hyperammonämie-Homocitrullinurie-SyndromHHH-Syndrom · ORNT1-Defizienz · +4
289869
Ornithin-StoffwechselstörungGruppe
664
Ornithin-Transcarbamylase-MangelOTC-Mangel · Ornithin-Carbamoyltransferase-Mangel

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)3

A16AA05
CarglumsäureDDD 0,2 g OICD:E72.2E72.4
A16AX03
NatriumphenylbutyratDDD 20 g OICD:E72.2E72.4
A16AX09
GlycerolphenylbutyratDDD 15 g OICD:E72.2E72.4

Änderungen

2010Bestand
Störungen des Ornithinstoffwechsels

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2025 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte