DRGSystemDeutschland

E72.2Störungen des Harnstoffzyklus

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Metabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 11
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 11 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Argininämie

Argininbernsteinsäure-Krankheit

Hyperammonämie

Zitrullinämie

Exklusive:

Störungen des Ornithinstoffwechsels E72.4

Diagnosehäufigkeit

Rang 3483 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,001 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 7, der Frauen ab etwa 17 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr36191722 %6,9
1 bis unter 5 Jahre151509,1 %7,9
5 bis unter 10 Jahre2420415 %10,0
10 bis unter 15 Jahre15969,1 %3,1
15 bis unter 18 Jahre1911812 %5,6
18 bis unter 20 Jahre12397,3 %1,0
20 bis unter 25 Jahre122107,3 %3,8
25 bis unter 30 Jahre3301,8 %3,8
30 bis unter 35 Jahre4222,4 %6,6
35 bis unter 40 Jahre6063,7 %8,5
40 bis unter 45 Jahre000–10,0
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000–2,0
55 bis unter 60 Jahre4222,4 %2,0
60 bis unter 65 Jahre1100,61 %3,0
65 bis unter 70 Jahre3121,8 %3,5
70 bis unter 75 Jahre2201,2 %6,0
75 bis unter 80 Jahre5413,0 %18,0
80 bis unter 85 Jahre2021,2 %–
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre1010,61 %–
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

370 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (75 %)

  • Pädiatrie75 %279
  • Innere Medizin5,7 %21
  • Neurologie5,7 %21
  • Neonatologie3,0 %11
  • Endokrinologie2,4 %9
  • Übrige 12 Abteilungen7,8 %29
▸ Übrige einzeln
  • Gastroenterologie2,2 %8
  • Kinderchirurgie1,9 %7
  • Intensivmedizin0,81 %3
  • Chirurgie0,54 %2
  • Sonstige Fachabteilung0,54 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,27 %1
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,27 %1
  • Kinderkardiologie0,27 %1
  • Nephrologie0,27 %1
  • Pneumologie0,27 %1
  • Unfallchirurgie0,27 %1
  • Urologie0,27 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E72.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis35

Adulte Zitrullinämie Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2247573
Akute neonatale Zitrullinämie Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2247546
Ammoniakstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2
Arginase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.290
Argininämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.290
Arginin-Bernsteinsäure-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E72.223
Arginin-Bernsteinsäure-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.223
Arginin-Bernsteinsäure-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E72.223
Argininosuccinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.223
Argininosuccinat-Synthetase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2187
Argininosuccino-Azidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.223
Argininosuccino-Azidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.223
Argininstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2
Argininsuccinat-Lyase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.223
Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2147
Carbamylphosphat-Synthetase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2147
▸ noch 19 Einträge
Citrullinstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2187
CPS1 [Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2147
Harnstoffzyklusdefekt und Störung der Ammoniak-Entgiftung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.279167
Harnstoffzyklusstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2
Hyperaminoazidurie durch Arginin
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2
Hyperammonämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2
Hyperammonämie durch N-Acetylglutamat-Synthetase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2927
Hyperargininämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.290
Kongenitale Hyperammonämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2
N-Acetylglutamatsynthetase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2927
NAGS [N-Acetylglutamat-Synthetase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2927
Neonatale intrahepatische Cholestase durch Citrin-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2247598
Zitrullinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2187
Zitrullinämie Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2247525
Zitrullinämie Typ 1 mit spätem Beginn
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2247573
Zitrullinämie Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2247585
Zitrullinurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2187
Zitrullinurie-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E72.2187
Hyperinsulinismus-Hyperammonämie-Syndrom
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E16.1Primär²†:E72.235878

Seltene Erkrankungen (Orpha)11

90
ArgininämieArgD · Argininase-1-Mangel · +1
23
Argininbernsteinsäure-KrankheitASL-Mangel · Argininosuccinase-Mangel · +2
147
Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1-MangelCPS1-Mangel · CPS1D
79167
Harnstoffzyklusdefekt und Störung der Ammoniak-EntgiftungGruppe
927
Hyperammonämie durch N-Acetylglutamat-Synthetase-MangelNAGS-Mangel
247598
Neonatale intrahepatische Cholestase durch Citrin-MangelNICCD
187
ZitrullinämieGruppeArginino-Succinat-Synthetase-Mangel · Citrullinämie
247525
Zitrullinämie Typ 1ASS-Mangel · Argininosuccinat-Synthase-Mangel · +3
247546
Zitrullinämie Typ I, akute neonataleSubtypAkute neonatale Zitrullinämie Typ 1 · Citrullinämie Typ 1, früh-beginnende · +1
247573
Zitrullinämie Typ I, spät-beginnendeSubtypCitrullinämie Typ 1, spät-beginnende · Citrullinämie, adulte, Typ I · +1
247585
Zitrullinämie Typ IICTLN2 · Citrin-Mangel mit Beginn im Erwachsenenalter · +5

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)’253

A16AA05
CarglumsäureDDD 0,2 g OICD:2’25
A16AX03
NatriumphenylbutyratDDD 20 g OICD:2’25
A16AX09
GlycerolphenylbutyratDDD 15 g OICD:2’25

Änderungen

2010Bestand
Störungen des Harnstoffzyklus

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte