DRGSystemDeutschland

E72.4Störungen des Ornithinstoffwechsels

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Metabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 4
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 4 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Ornithinämie (Typ I, II)

Diagnosehäufigkeit

Rang 4577 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 5 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr1010018 %9,3
1 bis unter 5 Jahre1871132 %9,3
5 bis unter 10 Jahre102818 %2,9
10 bis unter 15 Jahre1110120 %2,6
15 bis unter 18 Jahre000––
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre000––
25 bis unter 30 Jahre2023,6 %3,0
30 bis unter 35 Jahre3305,4 %5,6
35 bis unter 40 Jahre2023,6 %16,0
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

370 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (75 %)

  • Pädiatrie75 %279
  • Innere Medizin5,7 %21
  • Neurologie5,7 %21
  • Neonatologie3,0 %11
  • Endokrinologie2,4 %9
  • Übrige 12 Abteilungen7,8 %29
▸ Übrige einzeln
  • Gastroenterologie2,2 %8
  • Kinderchirurgie1,9 %7
  • Intensivmedizin0,81 %3
  • Chirurgie0,54 %2
  • Sonstige Fachabteilung0,54 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,27 %1
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,27 %1
  • Kinderkardiologie0,27 %1
  • Nephrologie0,27 %1
  • Pneumologie0,27 %1
  • Unfallchirurgie0,27 %1
  • Urologie0,27 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E72.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis15

HHH-Syndrom [Hyperornithinämie mit Hyperammonämie und Homozitrullinämie]
PrimärschlüsselPrimär†:E72.4415
Hyperaminoazidurie durch Ornithin
PrimärschlüsselPrimär†:E72.4
Hyperornithinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.4414
Hyperornithinämie mit Atrophia gyrata der Aderhaut und Netzhaut
PrimärschlüsselPrimär†:E72.4414
Hyperornithinämie mit Hyperammonämie und Homozitrullinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.4415
Ornithinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.4414
Ornithinämie Typ I
PrimärschlüsselPrimär†:E72.4
Ornithinämie Typ II
PrimärschlüsselPrimär†:E72.4
Ornithin-Aminotransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.4414
Ornithin-Carbamoyltransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.4664
Ornithinstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.4289869
Ornithin-Transcarbamylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.4664
OTC [Ornithin-Transcarbamylase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.4664
Störungen des Ornithinstoffwechsels
PrimärschlüsselPrimär†:E72.4289869
Triple-H-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E72.4415

Seltene Erkrankungen (Orpha)4

414
Atrophia gyrata der Chorioidea und RetinaH31.2HOGA · Hyperornithinämie · +2
415
Hyperornithinämie-Hyperammonämie-Homocitrullinurie-SyndromHHH-Syndrom · ORNT1-Defizienz · +4
289869
Ornithin-StoffwechselstörungGruppe
664
Ornithin-Transcarbamylase-MangelOTC-Mangel · Ornithin-Carbamoyltransferase-Mangel

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)’253

A16AA05
CarglumsäureDDD 0,2 g OICD:2’25
A16AX03
NatriumphenylbutyratDDD 20 g OICD:2’25
A16AX09
GlycerolphenylbutyratDDD 15 g OICD:2’25

Änderungen

2010Bestand
Störungen des Ornithinstoffwechsels

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte