974Adams-Oliver-Syndrom

Orphanet 2026

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Fehlbildungs-Syndrom

Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

Q87.2

Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

Q87.2Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der ExtremitätenChronischeMorbi-RSA’25

I128359Adams-Oliver-Syndrom

Synonyme5

AOS

Aplasia cutis congenita mit Anomalien der distalen Gliedmaßen

Aplasia cutis congenita mit terminalen Querschnittsdefekten der Gliedmaßen

Kongenitaler Kopfhautdefekt mit Anomalien der distalen Gliedmaßen

Kongenitaler Kopfhautdefekt mit Reduktionsdefekt der distalen Gliedmaßen

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

Q87.2Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der ExtremitätenChronischeMorbi-RSA’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

100300 614219 614814 615297 616028 616589

ICD-11 der WHO

LD2F.1Y

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte