Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C25.4+1
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2
C25.4Bösartige Neubildung: Endokriner Drüsenanteil des PankreasMorbi-RSA’25SEG4-KDE:219ATC:26’25
I130100Bösartiges VIPom [Vasoaktives intestinales Polypeptid sezernierender Tumor] des Pankreas
D48.9Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
D37.7-Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens: Sonstige VerdauungsorganeMorbi-RSA’25Ambulant 4-stellig
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft
E16.8Sonstige näher bezeichnete Störungen der inneren Sekretion des PankreasChronischeMorbi-RSA’25DKR:0401y
offenOrphanet hat die Art der Beziehung noch nicht festgelegt.von Orphanet geprüft
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte