Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C91.50+1
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2
C91.50Adulte(s) T-Zell-Lymphom/Leukämie (HTLV-1-assoziiert): Ohne Angabe einer kompletten RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I116118Adulte T-Zell-Leukämie (HTLV-1-assoziiert)
I76114Adulte T-Zellen-Leukämie
I76279Adultes leukämisches T-Zell-Lymphom
I76260Adultes T-Zell-Lymphom
I116318Akutes adultes T-Zell-Lymphom
I116320Chronisches adultes T-Zell-Lymphom
I116321Lymphomatöses adultes T-Zell-Lymphom
I30538T-Zellen-Leukämie beim Erwachsenen
C91.51Adulte(s) T-Zell-Lymphom/Leukämie (HTLV-1-assoziiert): In kompletter RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I116119Adulte T-Zell-Leukämie (HTLV-1-assoziiert) in kompletter Remission
I116120Adultes T-Zell-Lymphom (HTLV-1-assoziiert) in kompletter Remission
I135547Akutes adultes T-Zell-Lymphom in kompletter Remission
I31085T-Zellen-Leukämie beim Erwachsenen in kompletter Remission
Synonyme1
ATLL
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte