731Nierenkrankheit, polyzystische, autosomal-rezessive

Orphanet 2026

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Krankheit

Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

Q61.1

Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

Q61.1Polyzystische Niere, autosomal-rezessivChronischeMorbi-RSA’25

I119768ARPKD [Autosomal-rezessive polyzystische Nierenkrankheit]
I9058Autosomal-rezessive polyzystische Niere vom infantilen Typ
I119906Autosomal-rezessive polyzystische Nierenkrankheit
I119911Infantile Form der polyzystischen Nierenkrankheit
I101137Multiple autosomal-rezessive Zystenniere
I134013Polyzystische Niere, autosomal-rezessiv
I124867Polyzystische Niere, infantiler Typ
I97131Polyzystische Nierendegeneration vom infantilen Typ
I116577Polyzystische Nierenerkrankung Potter Typ I

Synonyme3

ARPKD

Nierenkrankheit, polyzystische, infantile Form

Nierenkrankheit, polyzystische, rezessive

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

Q61.1Polyzystische Niere, autosomal-rezessivChronischeMorbi-RSA’25

exaktDer ICD-Kode meint dieselbe Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

263200 617610

ICD-11 der WHO

GB8Y

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte