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717757Seltene Immunkrankheit mit entzündlicher Darmerkrankung

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge6

397596
Aktivierendes PIK3-delta-SyndromGruppeD81.8APDS · Aktivierendes p110-Delta-Syndrom · +2
714477
Früh einsetzende entzündliche Darmerkrankung-ulzerative Hautläsionen-Immundefekt-SyndromANKZF1-assoziierte entzündliche Darmerkrankung mit Beginn im Kindesalter
529974
Immundysregulation mit entzündlicher DarmerkrankungGruppe
714472
Inflammatorische Darmerkrankung-Autoimmunität-Sinopulmonale Infektionen-Lymphadenopathie-SyndromBRIDA · BACH2-assoziierter Immundefekt und Autoimmunität
294023
Neonatale Erythrodermie-Autoinflammation-entzündliche Darmerkrankung-SyndromD84.9
714423
Sehr früh einsetzende entzündliche Darmerkrankung mit Hörverlust und ImmundefektVEOIBD mit Schwerhörigkeit und rekurrenten Infektionen

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte