596937Portosinusoidale Gefäßerkrankung

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD: K76.8Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

K76.8Sonstige näher bezeichnete Krankheiten der LeberCCL:2Morbi-RSA⚖ 1

I131564Portosinusoidale vaskuläre Erkrankung

Untergeordnete Einträge3

64743

Hepatoportale SkleroseSubtypVenopathie, obliterative portale

48372

Noduläre regenerative Hyperplasie der LeberSubtypICD: K76.8Nicht-zirrhotische Nodulation

596941

Unvollständige SeptumzirrhoseSubtypUnvollständige Septumfibrose

Synonyme2

PSVD

Portosinusoidale vaskuläre Erkrankung

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

K76.8Sonstige näher bezeichnete Krankheiten der LeberCCL:2Morbi-RSA⚖ 1

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO

DB98.Y

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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