Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C91.00+7
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)8
C91.00Akute lymphatische Leukämie [ALL]: Ohne Angabe einer kompletten RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I132742Lymphatische Neoplasie mit assoziiertem JAK2-Rearrangement, akute Form
C91.10Chronische lymphatische Leukämie vom B-Zell-Typ [CLL]: Ohne Angabe einer kompletten RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I132743Lymphatische Neoplasie mit assoziiertem JAK2-Rearrangement, chronische Form
C91.70Sonstige lymphatische Leukämie: Ohne Angabe einer kompletten RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I132744Lymphatische Neoplasie mit assoziiertem JAK2-Rearrangement
C92.00Akute myeloblastische Leukämie [AML]: Ohne Angabe einer kompletten RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I132745Myeloische Neoplasie mit assoziiertem JAK2-Rearrangement, akute Form
C92.10Chronische myeloische Leukämie [CML], BCR/ABL-positiv: Ohne Angabe einer kompletten RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I132746Myeloische Neoplasie mit assoziiertem JAK2-Rearrangement, chronische Form
C92.70Sonstige myeloische Leukämie: Ohne Angabe einer kompletten RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I132747Myeloische Neoplasie mit assoziiertem JAK2-Rearrangement
C95.00Akute Leukämie nicht näher bezeichneten Zelltyps: Ohne Angabe einer kompletten RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I132748Gemischte myeloisch-lymphatische Neoplasie mit assoziiertem JAK2-Rearrangement, akute Form
C95.10Chronische Leukämie nicht näher bezeichneten Zelltyps: Ohne Angabe einer kompletten RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I132749Gemischte myeloisch-lymphatische Neoplasie mit assoziiertem JAK2-Rearrangement, chronische Form
Synonyme1
Myeloische/lymphatische Neoplasie mit PCM1-JAK2
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte