523Hereditäre Leiomyomatose mit Nierenzellkrebs

Orphanet 2026

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Krankheit

Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

C64

Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

C64Bösartige Neubildung der Niere, ausgenommen NierenbeckenMorbi-RSA’25ATC:26’25

I131876Hereditäre Leiomyomatose mit Nierenzellkarzinom

Synonyme9

Familiäre Leiomyomatose mit renalem Karzinom

Familiäre multiple kutane Leiomyome

HLRCC

Hereditäre multiple kutane Leiomyome

Leiomyomatose, hereditäre

Leiomyome, kutane multiple, familiäre Form

MCUL

Multiple Leiomyome, kutane und uterine

Reed-Syndrom

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

C64Bösartige Neubildung der Niere, ausgenommen NierenbeckenMorbi-RSA’25ATC:26’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

150800

ICD-11 der WHO

2C90.Y

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte