436Hypophosphatasie

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD: E83.38Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E83.38Sonstige Störungen des Phosphorstoffwechsels und der PhosphataseMorbi-RSAATC: 1’25

I65875Familiäre Hypophosphatasie
I18371Hypophosphatasie
I65879Kongenitale Hypophosphatasie
I117507Phosphoethanolaminurie
I20430Rathbun-Syndrom

Untergeordnete Einträge6

247676

Hypophosphatasie des ErwachsenenSubtypICD: E83.38Phosphoethanolaminurie, adulte · Rathburn-Krankheit, adulte

247667

Hypophosphatasie mit Beginn im KindesalterSubtypICD: E83.38Phosphoethanolaminurie mit Beginn im Kindesalter · Rathburn-Krankheit mit Beginn im Kindesalter

247638

Hypophosphatasie, benigne pränataleSubtypPhosphoethanolaminurie, benigne pränatale · Rathburn-Krankheit, benigne pränatale

247651

Hypophosphatasie, infantileSubtypICD: E83.38Phosphoethanolaminurie, infantile · Rathburn-Krankheit, infantile

247623

Hypophosphatasie, letale perinataleSubtypPhosphoethanolaminurie, letale perinatale · Rathbun-Krankheit, letale perinatale

247685

OdontohypophosphatasieSubtyp

Synonyme3

HPP

Phosphoethanolaminurie

Rathbun-Syndrom

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E83.3-Störungen des Phosphorstoffwechsels und der PhosphataseAmbulant 4-stelligMorbi-RSA

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

146300 241500 241510

ICD-11 der WHO

5C64.3

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

Fehler melden