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436Hypophosphatasie

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
E83.38
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E83.38Sonstige Störungen des Phosphorstoffwechsels und der PhosphataseChronischeMorbi-RSA25ATC:125
  • I65875Familiäre Hypophosphatasie
  • I18371Hypophosphatasie
  • I65879Kongenitale Hypophosphatasie
  • I117507Phosphoethanolaminurie
  • I20430Rathbun-Syndrom

Untergeordnete Einträge6

247676
Hypophosphatasie des ErwachsenenSubtypE83.38Phosphoethanolaminurie, adulte · Rathburn-Krankheit, adulte
247667
Hypophosphatasie mit Beginn im KindesalterSubtypE83.38Phosphoethanolaminurie mit Beginn im Kindesalter · Rathburn-Krankheit mit Beginn im Kindesalter
247638
Hypophosphatasie, benigne pränataleSubtypPhosphoethanolaminurie, benigne pränatale · Rathburn-Krankheit, benigne pränatale
247651
Hypophosphatasie, infantileSubtypE83.38Phosphoethanolaminurie, infantile · Rathburn-Krankheit, infantile
247623
Hypophosphatasie, letale perinataleSubtypPhosphoethanolaminurie, letale perinatale · Rathbun-Krankheit, letale perinatale
247685
OdontohypophosphatasieSubtyp

Synonyme3

HPP
Phosphoethanolaminurie
Rathbun-Syndrom

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E83.3-Störungen des Phosphorstoffwechsels und der PhosphataseChronischeMorbi-RSA25Ambulant 4-stellig
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
ICD-11 der WHO
5C64.3
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte