420429Glykogenose durch Saure-Maltase-Mangel, spät beginnende Form

Orphanet 2026

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Klinischer Subtyp

Ein Subtyp einer Krankheit — feiner als die Krankheit, unter der er geführt wird, und ihr gegenüber die genauere Angabe.

keine Zuordnung

Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Synonyme9

Alpha-1,4-Glukosidase-Mangel, spät beginnende Form

GSD Typ 2, spät beginnende Form

GSD Typ II, spät beginnende Form

GSD durch Saure-Maltase-Mangel, spät beginnende Form

Glykogen-Speicherkrankheit Typ 2, spät beginnende Form

Glykogen-Speicherkrankheit Typ II mit spätem Beginn

Glykogenose Typ 2, spät beginnende Form

Glykogenose Typ II mit spätem Beginn

Pompe-Krankheit, späte Form

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E74.0Glykogenspeicherkrankheit [Glykogenose]ChronischeMorbi-RSA’25ATC:2’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

232300

ICD-11 der WHO

5C51.3

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte