DRGSystemDeutschland

365Glykogenose Typ 2

Orphanet 2026
Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
E74.0
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E74.0Glykogenspeicherkrankheit [Glykogenose]ChronischeMorbi-RSA’25ATC:2’25
  • I118631Alpha-1,4-Glukosidase-Mangel
  • I118312Glykogenose durch Saure-Maltase-Mangel
  • I118249Glykogenose Typ 2
  • I118407Glykogenspeicherkrankheit durch Saure-Maltase-Mangel
  • I118042GSD [Glykogenspeicherkrankheit] Typ 2
  • I14072Morbus Pompe
  • I75722Pompe-Krankheit
  • I81972Pompe-Syndrom

Untergeordnete Einträge2

420429
Glykogenose durch Saure-Maltase-Mangel, spät beginnende FormSubtypAlpha-1,4-Glukosidase-Mangel, spät beginnende Form · GSD Typ 2, spät beginnende Form · +7
308552
Glykogenose Typ 2, infantile FormSubtypE74.0Glykogen-Speicherkrankheit Typ 2, infantile Form · Glykogen-Speicherkrankheit durch Saure-Maltase-Mangel, infantile Form · +8

Synonyme10

Alpha-1,4-Glukosidase-Mangel
GSD Typ 2
GSD Typ II
GSD durch Saure-Maltase-Mangel
Glykogen-Speicherkrankheit Typ 2
Glykogen-Speicherkrankheit Typ II
Glykogen-Speicherkrankheit durch Saure-Maltase-Mangel
Glykogenose Typ II
Glykogenose durch Saure-Maltase-Mangel
Pompe-Krankheit

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E74.0Glykogenspeicherkrankheit [Glykogenose]ChronischeMorbi-RSA’25ATC:2’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
232300
ICD-11 der WHO
5C51.3
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte