Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
G20.00+7
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)8
G20.00Primäres Parkinson-Syndrom mit fehlender oder geringer Beeinträchtigung: Ohne WirkungsfluktuationChronische30 – 124Morbi-RSA’25ATC:7’25
I135592Hereditäres Parkinson-Syndrom mit spätem Beginn mit geringer Beeinträchtigung ohne Wirkungsfluktuation
G20.01Primäres Parkinson-Syndrom mit fehlender oder geringer Beeinträchtigung: Mit WirkungsfluktuationChronische30 – 124Morbi-RSA’25ATC:7’25
I135591Hereditäres Parkinson-Syndrom mit spätem Beginn mit geringer Beeinträchtigung mit Wirkungsfluktuation
G20.10Primäres Parkinson-Syndrom mit mäßiger bis schwerer Beeinträchtigung: Ohne WirkungsfluktuationChronische30 – 124Morbi-RSA’25ATC:7’25
I135590Hereditäres Parkinson-Syndrom mit spätem Beginn mit schwerer Beeinträchtigung ohne Wirkungsfluktuation
G20.11Primäres Parkinson-Syndrom mit mäßiger bis schwerer Beeinträchtigung: Mit WirkungsfluktuationChronische30 – 124Morbi-RSA’25SEG4-KDE:517ATC:7’25
I135589Hereditäres Parkinson-Syndrom mit spätem Beginn mit schwerer Beeinträchtigung mit Wirkungsfluktuation
G20.20Primäres Parkinson-Syndrom mit schwerster Beeinträchtigung: Ohne WirkungsfluktuationChronische30 – 124Morbi-RSA’25ATC:7’25
I135588Hereditäres Parkinson-Syndrom mit spätem Beginn mit schwerster Beeinträchtigung ohne Wirkungsfluktuation
G20.21Primäres Parkinson-Syndrom mit schwerster Beeinträchtigung: Mit WirkungsfluktuationChronische30 – 124Morbi-RSA’25ATC:7’25
I135587Hereditäres Parkinson-Syndrom mit spätem Beginn mit schwerster Beeinträchtigung mit Wirkungsfluktuation
G20.90Primäres Parkinson-Syndrom, nicht näher bezeichnet: Ohne WirkungsfluktuationChronische30 – 124Morbi-RSA’25ATC:7’25
I135598Hereditäres Parkinson-Syndrom mit spätem Beginn
G20.91Primäres Parkinson-Syndrom, nicht näher bezeichnet: Mit WirkungsfluktuationChronische30 – 124Morbi-RSA’25ATC:7’25
I135586Hereditäres Parkinson-Syndrom mit spätem Beginn mit Wirkungsfluktuation
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte