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324927Autoinflammatorisches Syndrom, pyogenes

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge6

54251
Aseptisches AbszesssyndromICD: M35.8Abszesse, aseptische disseminierte · Abszesse, aseptische systemische · +2
324964
Chronische nicht-bakterielle Osteomyelitis/rezidivierende multifokale OsteomyelitisICD:M86.30M86.31M86.32+6CNO/CRMO
404546
DITRAICD: L40.1IL-36R-Antagonisten-Mangel · IL-36Ra-Mangel
77297
Majeed-SyndromICD: M86.39Osteomyelitis, chronische multifokale rezidivierende - kongenitale dyserythropoetische Anämie - neutrophile Dermatose
48104
Pyoderma gangraenosumICD: L88
210115
Sterile multifokale Osteomyelitis mit Periostitis und PustuloseICD:M86.30M86.39Autoinflammatorische Krankheit durch Interleukin-1-Rezeptorantagonist-Mangel · DIRA · +2

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

ORPHA:324927 - Autoinflammatorisches Syndrom, pyogenes - Orphanet