308638Glykogenose Typ 4, nonprogressive hepatische Form

Orphanet 2026

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Klinischer Subtyp

Ein Subtyp einer Krankheit — feiner als die Krankheit, unter der er geführt wird, und ihr gegenüber die genauere Angabe.

E74.0

Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E74.0Glykogenspeicherkrankheit [Glykogenose]ChronischeMorbi-RSA’25ATC:2’25

I130171Nichtprogressive hepatische Form der Glykogenose durch Glykogen-Branching-Enzym-Mangel
I130172Nichtprogressive hepatische Form der Glykogenose Typ 4

Synonyme9

GBE-Mangel, nonprogressive hepatische Form

GSD Typ 4, nonprogressive hepatische Form

GSD durch Glykogen-Branching-Enzym-Mangel, nonprogressive hepatische Form

GSDIV, nonprogressive hepatische Form

Glykogen-Speicherkrankheit IV, nonprogressive hepatische Form

Glykogen-Speicherkrankheit Typ 4, nonprogressive hepatische Form

Glykogen-Speicherkrankheit durch Glykogen-Branching-Enzym-Mangel, nonprogressive hepatische Form

Glykogenose Typ IV, nonprogressive hepatische Form

Glykogenose durch Glykogen-Branching-Enzym-Mangel, nonprogressive hepatische Form

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E74.0Glykogenspeicherkrankheit [Glykogenose]ChronischeMorbi-RSA’25ATC:2’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

232500

ICD-11 der WHO

5C51.3

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte