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289825Spät-beginnendes primäres Lymphödem ohne systemische oder viszerale Beteiligung

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD:I89.00I89.01I89.02+1Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)4

I89.00Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium IMorbi-RSA⚖ 1
  • I135267Spät-beginnendes primäres Lymphödem der oberen Extremität, Stadium I
  • I135266Spät-beginnendes primäres Lymphödem der unteren Extremität, Stadium I
I89.01Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium IIMorbi-RSA⚖ 1
  • I135265Spät-beginnendes primäres Lymphödem der oberen Extremität, Stadium II
  • I135264Spät-beginnendes primäres Lymphödem der unteren Extremität, Stadium II
I89.02Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium IIICCL:1234Morbi-RSA⚖ 1
  • I135263Spät-beginnendes primäres Lymphödem der oberen Extremität, Stadium III
  • I135262Spät-beginnendes primäres Lymphödem der unteren Extremität, Stadium III
I89.09Lymphödem, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA⚖ 1
  • I118822Spät-beginnendes primäres Lymphödem

Untergeordnete Einträge4

569816
CELSR1-assoziiertes spät-einsetzendes primäres LymphödemICD: Q82.08
1414
Cholestase-Lymphödem-SyndromICD: K71.0Aagenaes-Syndrom
568051
GJC2-assoziiertes spät-beginnendes primäres LymphödemICD:Q82.00Q82.01Q82.02+1
90186
Meige-KrankheitICD:I89.09Q82.09Lymphödem, hereditäres, Typ II · Meige-Lymphödem

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte