Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-Gruppe
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
I89.00+3
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)4
I89.00Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium IMorbi-RSA’25
I135267Spät-beginnendes primäres Lymphödem der oberen Extremität, Stadium I
I135266Spät-beginnendes primäres Lymphödem der unteren Extremität, Stadium I
I89.01Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium IIMorbi-RSA’25
I135265Spät-beginnendes primäres Lymphödem der oberen Extremität, Stadium II
I135264Spät-beginnendes primäres Lymphödem der unteren Extremität, Stadium II
I89.02Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium IIIMorbi-RSA’25
I135263Spät-beginnendes primäres Lymphödem der oberen Extremität, Stadium III
I135262Spät-beginnendes primäres Lymphödem der unteren Extremität, Stadium III
I89.09Lymphödem, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte