Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
Q82.00+3
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)4
Q82.00Hereditäres Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium IMorbi-RSA’25
I135272GJC2-abhängiges angeborenes primäres Lymphödem der oberen und unteren Extremitäten, Stadium I
I135273GJC2-abhängiges angeborenes primäres Lymphödem der unteren Extremität, Stadium I
Q82.01Hereditäres Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium IIMorbi-RSA’25
I135270GJC2-abhängiges angeborenes primäres Lymphödem der oberen und unteren Extremitäten, Stadium II
I135271GJC2-abhängiges angeborenes primäres Lymphödem der unteren Extremität, Stadium II
Q82.02Hereditäres Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium IIIMorbi-RSA’25
I135268GJC2-abhängiges angeborenes primäres Lymphödem der oberen und unteren Extremitäten, Stadium III
I135269GJC2-abhängiges angeborenes primäres Lymphödem der unteren Extremität, Stadium III
Q82.09Hereditäres Lymphödem, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte