289573 Syndrom der multiplen mitochondrialen Dysfunktionen

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD: G31.81Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

G31.81 Mitochondriale Zytopathie15 – 124CCL:12Morbi-RSA
  • I131474Fatales multiples mitochondriales Dysfunktionssyndrom
  • I136237Multiples mitochondriales Dysfunktionssyndrom

Untergeordnete Einträge6

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Syndrom der multiplen mitochondrialen Dysfunktionen Typ 1ICD: G31.81NFU1-Mangel
401874
Syndrom der multiplen mitochondrialen Dysfunktionen Typ 2ICD: G31.81BOLA3-Mangel
363424
Syndrom der multiplen mitochondrialen Dysfunktionen Typ 3ICD: G31.81IBA57-Mangel
457406
Syndrom der multiplen mitochondrialen Dysfunktionen Typ 4ICD: G31.81
569274
Syndrom der multiplen mitochondrialen Dysfunktionen Typ 5ICD: G31.81ISCA1-Defizienz · ISCA1-Mangel · +1
569290
Syndrom der multiplen mitochondrialen Dysfunktionen Typ 6ICD: G31.81PMPCB-Defizienz · PMPCB-Mangel

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte